血红蛋白电泳及其临床应用.pdfVIP

. 血红蛋白电泳及其临床应用 鄢盛恺 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院检验科，北京 100730 早在 60 多年前 Pauling 等 （1949）在研究镰状红细胞贫血患者的血红蛋白 （hemoglobin ， Hb ）时就发现其与正常人不同， 证实这种异常的 Hb 在缺氧条件下是产生红细胞镰变和溶血 性贫血的原因，并提出了“分子病”这一新概念。引起了人们对 Hb 结构异常及异常 Hb 与 遗传性贫血之间关系的重视。 近年来， 由于生化技术和分子生物学技术的不断发展， 相继发 现和鉴定了许多新型异常的 Hb 。电泳技术作为分离与鉴定 Hb 最简便、准确的方法之一， 广泛用于临床遗传性贫血（如地中海贫血） 、异常血红蛋白病等疾病的临床诊治。 1 概述 Hb