朗格汉斯细胞组织细胞增生症汇编.pptVIP

汉斯细胞组织细胞增生症  朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langenhans cel histiocytosis,LcH原称组织细胞增生症,是一组原因未 明的组织细胞增殖性疾患 传统分为三种临床类型 莱特勒西韦综合征,( Litterer-Siwe病,简称LS病) 又-薛-柯综合征,(Hand- Schuller- Christian病,简称H SC病)及 骨嗜酸性肉芽肿( eosinophilic granuloma of bone, EGB)。 病发病率值计120万~1/200万主要发生在婴儿和儿童 在步 见子成人甚至老人不少报告提到勇性患者居多  病因 病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚, 但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。  断 诊断方法是以临床、线和病理检查结果为 主依据,即经普通病理检查发现病灶内有 组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键 在于病理检査发现郎格罕细胞的组织浸润。 因此应尽可能作活组织捡查。  临床表现 本症起病情况不一,症状表现多样,皮肤 单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为 局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器 损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛 的脏器浸润伴发热和体重诚轾。  (1)