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干燥综合征肾损害 ;单击此处添加标题;概 述;概 述; 以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病
易感人群:年龄40-60岁,男:女为1 : 9
我国患病率0.77%,老年人5%
临床特点:1. 口眼干燥为主要特点
2. 多系统损害:肺、肝、肾、
淋巴系统等
病因:1. 病毒:EBV、 CMV、HTLV-1、
HCV、HIV
2. 遗传:HLA-B8、-DR3、-DW52、
DQA1*0501
3.性激素:与女性体内雄激素减少有关
;原发性干燥综合征:指单纯的干燥综合征,不伴有任何一种已分类的结缔组织病。
继发性干燥综合征:是指与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症重叠者。 ;;流行病学;民族;单击此处添加标题;激活自身免疫反应的环境因素;发病机制;;自身抗体 ;基本病理特点;单击此处添加标题;原发SS的系统性表现;原发SS的首发症状;原发SS的系统性表现;pSS和肾脏损害;pSS和肾脏损害;间质性肾炎;单击此处添加标题;单击此处添加标题;单击此处添加标题;单击此处添加标题;单击此处添加标题;单击此处添加标题;1.2肾小球肾炎;单击此处添加标题;实验室检查;其他辅助检查;Schirmer’s试验;腮腺造影;腮腺病理;单击此处添加标题;
诊断中的问题:;I. 口干:3项中超过1项
1. 口干3月;2. 成年后反复或持续腮腺肿大;3. 咽干食需水帮助
II. 眼干: 3项中超过1项
1. 眼干持续3月以上; 2. 时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪
III. 眼干体征:以下检查超过1项阳性
1. Schirmer试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性
IV. 唇腺活检:1个淋巴细胞浸润灶
V. 唾液腺检查:以下检查超过1项阳性
1. 唾液流率+;2. 腮腺造影+;3. 唾液腺同位素扫描+
VI. 自身抗体: 抗SSA和/或SSB抗体阳性;单击此处添加标题;治 疗; 根据有无器官、系统受累及其程度选择
1、羟氯喹:0.2g 2次/日
2、糖皮质激素:中、小剂量(每日0.5mg/kg)
3、免疫抑制剂:有器官受累者
硫唑嘌呤 50mg,2~3次/日
来氟米特10mg,1次/日
环磷酰胺(400-800mg/2-4周)
4、植物药(帕夫林等 )
5、免疫吸附;系统治疗; 1. 方法: 免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置
换等,1次/W ×4 - 8。
2. 适应症:正规治疗无效, 免疫球蛋白明显增高,
多种自身抗体阳性等。
3. 疗效: 对重症SS有明显疗效,副作用少。
4. 联合治疗:联合DMARDS治疗,既有近期疗效,
又可能取得远期的效果。
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