肠病性肢肢端皮炎.ppt

肠病性肢端皮炎 大头医生 编辑整理 英文名称 acrodermatitis enteropathica 别名 acrodermatitis enteropathica syndrome; Brandt综合征; Danbolt clos综合征;布兰特氏综合征;布兰特综合征;肠病性肢皮炎; 肠源性肢端皮炎综合征;当-克二氏综合征;非典型性连续性肢 端皮炎;慢性肠源性肢端皮炎 类别 皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病 ICD号 E90* 概述 肠病性肢端皮炎( acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常 染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、 秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不 治可致死亡。 流行病学 本病主要发生于婴儿期,男女发病率相近,尤其在断奶前后 发病率最高。 病因 现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。 究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素 E2)水平不足所致。 发病机制 锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临 床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。 临床表现 起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发 病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初 透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊, 皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的 皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主 要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等) 肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)图1)