肥厚性硬脑膜炎（完整版）.pptVIP

临床特点 HCP可发生于任何年龄组。50~60岁好发。 多数患者首发症状为头痛，有的患者可为唯一症状持续数年。 少数病例可出现低颅压，其次可有脑神经受损，其中视神经、动眼神经、外展神经多先受累。 若局部硬脑膜明显肥厚，引起脑实质受压，可出现单瘫、 偏瘫，也可有癫痫发作并以癫痫发作为首发。 少数患者可有小脑受损、精神及垂体功能异常。 病理特点 HCP的病理特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化。 硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明增生，呈同心排列，可见玻璃样变或干酪样坏死；有些伴炎性细胞浸润； 硬脑膜肥厚引起硬膜窦狭窄、闭塞．部分患者可继发硬膜窦栓形成．也可引起颈内动脉狭窄或完全闭塞致脑缺血。 炎症在颅底蔓延引起脑神经受损。 影像表现 病变主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁以及海绵窦。伴有低颅压和静脉窦血栓形成时可有相应的颅脑MRI表现。 影像学改变是以硬脑膜增厚为主，可局限性也可弥漫性，表现为受累硬脑膜增厚呈线条状或斑片状，可呈等T1或略高信号，长T2改变。 脑组织受压表现取决于硬脑膜的肥厚程度，这种增厚硬脑膜影像往往不伸入脑沟内，以区别于蛛网膜增厚。 T2加权像的低信号主要与硬脑膜的纤维化有关，而高信号则主要与肥厚硬脑膜周边的炎性反应浸润有关。 MRI平扫有时可见脑实质病变，可能与增厚硬脑膜局部压迫导致血液回流障碍有关。 增强可见增厚的硬脑膜均匀一致的强化。 花礼先，男