视神经脊髓炎炎护理查房.pptVIP

视神经脊髓炎 ((5 神经内科 张婕菁  什么是?(定义) 视神经脊髓炎(NMO)是视神经与脊髓同时或 相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 ·视神经脊髓炎的临床特征为急性或亚急性 起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数 周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊 髓炎好发于青年,男女均可发病。急性或 亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复 发  什么是?(定义) 急性严重的橫贯性脊髓炎和双侧同时或相 继出现的球后视神经炎是本病特征性的临 床表现,可在短时间内连续出现,导致截 瘫和失明。  什么是?(临床表现) 视神经症候 眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双 眼间隔或同时发病。 脊髓症候 以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病 变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱 直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛, Lhermitte征,高颈段受累者可岀现呼吸肌麻痹症 候  什么是?(诊断依据) 必备条件(下列每项至少有1次发作)①视 神经炎②横贯性脊髓炎。 (2)支持条件(至少两项)①MRl:正常 或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准 ②脊髓MRl:病灶超过3个脊椎节段。③ 血清 NMO-IgG阳性。 具备必要全部条件和支持条件中的2条 可诊断NMO  是不是?(鉴别诊断) (1)视神经炎:多损害单眼,而NMO常两眼先后受累 并有脊髓病损或明显缓解-复发。 (2)急性脊髓炎:起病急,瘫痪呈横贯性脊髓损害表现 病程中无缓解复发,也无视神经损害表现 (3)脊髓空洞症:起病隐匿,病变多位于下颈断及上胸 断,表现病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征, 皮肤营养改变。脑脊液检查正常,MRl/示脊髓内长条形空 洞 4)脊髓内出血:急性起病,出血量大时也可岀现脊髓 横贯损害,脊髓CT可见高密度影。  是什么原因? NM○的病因及发病机制尚不清楚。长期以 来认为NMO是MS的一种临床亚型,白种 人具有MS的种族易感性,以脑王病损为主 非白种人则对NMO具有易感性,以视神经 和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及 种族差异有关。  治疗原贝 1.糖皮质激素 最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及 抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展 保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先 快后慢,后期减至小剂量长时间维持。 调整血压血浆置换(PE) 用激素冲击治疗无效的NMO患者,用血浆置换治疗约 50%仍有效。  治疗原贝 3.静脉注射大剂量免疫球蛋白 可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为04g/kg/d 静滴,一般连续用5天为一个疗程 4.激素联合其他免疫抑制剂 激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的 患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合 环磷酰胺治疗,终止病情进展。  病例介绍 患者:观3颜威男16岁 3天”于2015092311:40非急诊平车入院发热 ·现病史:因“双下肢无力5月余,加重10天 既往史:无 查体:入院时T:39.3℃,P:112次/min,R 20次/分,BP:146/95mg。腹部膨隆,肠鸣音弱, 10天未解大便,伴尿失禁 神经系统检查:双上肢肌力4级,双下肢肌力0级, T4以下痛觉减退。