（优质医学）《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读.ppt

3.3 诊断标准 * 推荐意见： AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。 * 4 各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断 4.1 抗NMDAR脑炎 * * * 4.2 抗LGI1脑炎 * * * 4.3 抗GABABR抗体相关脑炎 * * * 4.4 抗IgLON5抗体相关脑病 * 4.5 抗CASPR2抗体相关脑炎 * 5 鉴别诊断 * * 6 治疗 * 6.1 免疫治疗 * 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量每年肿瘤排查 肿瘤阴性 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查 二线免疫治疗： 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查 效果良好 效果良好 效果良好 效果差、无效 效果差、无效 酌情重复一线免疫治疗 * 6.1.1 糖皮质激素： 一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为： 甲泼尼龙1000 mg/d ×3， 500 mg/d ×3， 而后可减量为甲泼尼龙40～80 mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1 mg/kg/d × 2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。 对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。 * 6.1.2 IVIg： 根据患者体重按总量2g/kg,分3-5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2-4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。 6.1.3 血浆交换： 可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。  * 6.1.4 利妥昔单抗： 按375 mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。 * 6.1.5 静脉注射环磷酰胺： 按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。 6.1.6 吗替麦考酚酯： 口服剂量1000-2000 mg/d，至少1年。主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。 6.1.7 硫唑嘌呤： 口服剂量100 mg/d，至少1年。主要用于预防复发。 * 6.2 肿瘤的治疗 抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄≥12岁