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第七章 心血管系统疾病 学习要点 1．胎儿血液循环特点及出生后血液循环的变化、小儿心血管的特点。 2．先心病的病因及预防、分类及诊断要点。 3．常见先心病的病理生理改变、临床表现、并发症及主要辅助检查特点。 4．病毒性心肌炎的病因、临床表现、诊断标准及治疗措施。 第一节 儿童心血管解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育 在胚胎早期第2周左右，由胚胎腹面两侧的原始基所形成的两个血管源性管状结构在胚胎中轴两侧向中线融合，形成原始心管。胚胎22～24天，在一系列基因调控下，由头至尾，形成动脉干、心球、心室、心房及静脉窦等结构，与此同时心管逐渐扭曲旋转，心室的扩展和伸张较快，渐渐向腹面突出，使出自心球、原来处于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端。心脏的流入及排出孔道并列在一端，四组瓣膜环也连在一起，组成纤维支架。 至胚胎第4周左右，心脏外形基本形成，开始有循环作用，但此时心脏仍为单一的管道。在此之后或更早一些开始，心脏发育经历以下变化： = 1 \* GB3 ①房室分隔。在房室交界处长出心内膜垫，将房室分隔开。 = 2 \* GB3 ②左右心房分隔。由心房腔长出的镰状隔与心内膜垫相互延伸而形成，其间伴随着房间隔、房间孔和卵圆孔的复杂变化。 = 3 \* GB3 ③心室间隔形成。由心室底部突出室间隔基胚并向房室管方向生长，将心室分成左右两半；至胚胎第7周时室间隔上缘的结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔，从而促进室间隔形成。室间隔发育过程中的任何异常即可造成室间隔缺损。 = 4 \* GB3 ④主、肺动脉及瓣膜发育。由原始心脏出口动脉总干内层长出两个相对的纵嵴，并在中央轴相连，将总干分为主动脉和肺动脉；主动脉向左向后旋转与左心室连接，肺动脉向前向右旋转与右心室连接。如该纵隔发育障碍，则可造成主动脉骑跨或大动脉错位等畸形。二尖瓣和三尖瓣由房室交界的心内膜垫及圆锥隔形成。至第8周房室间隔已完全形成，成为四腔心脏。 胚胎第2～8周是心脏胚胎发育的关键时期，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 二、胎儿血液循环及出生后的改变 （一）胎儿的血液循环 胎儿时期的营养和气体代谢，是通过脐血管、胎盘与母体之间以弥散方式进行的。来自胎盘的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分为两支：一支约50%血流入肝与门静脉血流汇合；另一支经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）进入右心房后，约1/3经卵圆孔入左心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。自上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉回流到左心房；而80%的血液经动脉导管进入降主动脉（以静脉血为主），与来自升主动脉的血汇合后供应腹腔器官及下肢，最后经脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气（图7-1）。 胎儿血液循环的特点为：①左、右心都向全身供血，肺脏处于压缩状态，肺动脉压力高于主动脉；②静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿正常血液循环的特殊通道；③供应肝脏的血氧量最高，心脏、脑、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。 图7-1 胎儿血液循环示意图 出生后血液循环的改变 出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺脏开始进行有效的气体交换，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环阻力下降，从右心经肺动脉流入肺的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，大多于生后5～7个月出现解剖上闭合。同时，肺循环的建立使血氧含量增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激而收缩；加之肺循环阻力下降而体循环阻力增高，使流经动脉导管的血液逐渐减少，以致于逆转为左向右分流，动脉血氧分压增高和出生后体内前列腺素减少，使动脉导管逐渐收缩、闭塞。约80%的足月儿于生后10～15小时形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年完成解剖性关闭。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。脐血管则在血流停止后6～8周完全闭锁，脐动脉形成膀胱韧带，脐静脉形成肝圆韧带。 三、儿童心血管特点 （一）心脏 小儿心脏相对比成人重。新生儿心脏重量为20～25g，占体重的0.8%（成人只占0.5%）。1～2岁达60g，5岁时相当于新生儿的4倍，9岁时为6倍，青春后期增至12～14倍，达到成人水平。婴幼儿时期心脏为球形、圆锥形或椭圆形，6岁以后心脏形状接近于成人，多为长椭圆形。小儿心脏的位置随年龄而改变，2岁以内多呈横位，随着站立行走、肺和胸廓发育及横隔的下降等，2岁以后心脏逐渐转为斜位。心尖搏动部位随年龄和心脏位置