2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读精华版 课件.pptVIP

4.3.3 诊断要点： 急性起病，进行性加重。 临床表现符合 边缘性脑炎 。 脑脊液淋巴细胞轻度升高或者白细胞数正常。 头颅 MRI ：双侧或者单侧的颞叶内侧异常信号；或者未见异常。 脑电图异常。 血清和 ( 或 ) 脑脊液 抗 GABA B R 抗体阳性 。 5 鉴别诊断 ? 病毒性脑炎、梅毒、细菌、真菌和寄生虫感染等 ? 抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，试用阿昔洛韦 ? 少数单疱脑炎后期出现感染后 AE 感染性疾病 ? Weinicke 脑病、肝性脑病、肺性脑病 ? 中毒性脑病 ? 放射性脑病 代谢性与中 毒性疾病 ? 同时存在抗神经元表面抗体，可视为确诊的 AE ? 抗神经元抗体阴性，可视为可能的 AE 桥本脑病 ? 大脑胶质瘤病 ? 原发 CNS 淋巴瘤 ? 转移癌 CNS 肿瘤 ? 线粒体脑病 ? 甲基丙二酸血症 ? 肾上腺脑白质营养不良 遗传性疾病 ? 路易体痴呆 ? 多系统萎缩 ? 遗传性小脑变性 神经系统变 性病 6 治疗 免疫治疗 对症治疗 支持治疗 康复治疗 抗肿瘤治疗 《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017 》 解读 临床医生面对的问题： 一项基于 California 1500 例脑炎患者的调查显示： 16% 的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13% 的患者存在可能的发病机制 8% 存在非感染性病因 2/3 的患者病因不明 边缘性脑炎 (Limbic Encephalitis ， LE) ? 累及海马、杏仁核、岛叶 及扣带回皮质等 边缘结构 ， 急性或亚急性起病，临床 以近记忆缺失、精神行为 异常和癫痫发作等为特点 的中枢神经系统 炎性疾病 。 自身免疫性脑炎 (Autoimmune Encephalitis ， AE ） ? 机体对 神经元抗原 成分的 异常免疫反应所致的中枢 神经系统 炎性疾病 ，在病 因不清的快速进展性认知 和行为障碍疾病中， AE 作为 可治 性疾病占有着重 要的位置。 LE 的临床类型 病毒感染性 LE (limbic encephalitis caused by virus infetion) 自身抗体介导性 LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE) 自身免疫疾病伴随的 LE (limbic encephalitis with autoimmune disease) 对边缘性脑炎的再认识 . 中国神经免疫学和神经病学 .2011.6(18):391-395 AMLE 抗细胞内抗体相关的 LE 抗 Hu 抗体相关的 LE 抗 Ma2 抗体相关的 LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白 -5 (CV2/CRMP5) 抗体相关的 LE 抗 Ri 抗体相关的 LE 抗两性蛋白抗体相关的 LE 抗细胞表面抗体相关的 LE 抗电压门控性钾通道 (VGKC) 复 合体抗体相关的 LE 抗 GABAR 抗体相关的 LE 抗 AMPAR 抗体相关的 LE 抗 NMDAR 抗体相关的 LE 中国实用内科杂志 2012 年 11 月第 32 卷第 11 期 特异性抗原抗体相关性 AE 中枢神经系统副肿瘤综合征 抗 Hu 抗体相关脑炎 抗 Yo 抗体相关脑炎 抗 Ri 抗体相关脑炎 抗 NMDA 受体脑炎 抗 AMPA 受体脑炎 抗 GABA B 受体脑炎 抗 LGI1 受体脑炎 ……. 非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗 NMO-IgG 相关脑病 干燥综合症相关脑炎 非特异性抗原抗体相关性 AE 神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎 脑病 脑炎 自身免疫 性脑炎 (AE) 副肿瘤性 AE 副肿瘤性 边缘性 脑炎 脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍 自身免疫机制 介导的脑炎 AE 合并 相关肿瘤 副肿瘤 AE 中符 合边缘性脑炎 的特点 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的 AE 予以讨论。 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 ? Vitali