低血钾性周期性麻痹.pptxVIP

学 海 无 涯 低血钾型周期性麻痹 1 周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤 肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、 高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹 （hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发 作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清 钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。 【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染 色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白， 是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而 影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作， 能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱 发。 具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波 动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比 例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为 ACh 的去极化产生正常的反应。 本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生 钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉 对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。 【病理】 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒， 单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜 下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全， 故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 【临床表现】 任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。 常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心 等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完 全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张 力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受 2 学 海 无 涯 累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴 留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。 发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率 也不尽相同，一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次 持续时间短，常在数小时至一天之内。甲亢控制后，发作频率减少。 【辅助检查】 发作期血清钾常低于3.5mmol/L 以下，间歇期正常。 心电图呈典型的低钾性改变，U 波出现，T 波低平或倒置，P-R 间期和 Q-T 间期延长，ST 段下降，QRS 波增宽。 3.肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全性瘫痪时运动单位电位消失，电 刺激无反应。膜静息电位低于正常。 【诊断】 根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经 支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现 血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。 【鉴别诊断】 高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时 间短，发作时血钾升高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好 转。 正常血钾型周期性瘫痪 本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强 直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。 重症肌无力 亚急性起病，可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病 态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减， 抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。 吉兰-巴雷综合征 本病呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉觉障碍和脑神经损 害，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪 鉴别。 3 学 海 无 涯 继发性低血钾 散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如甲亢、原发性全固酮增多症、 肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固 醇等）等。但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。 【治疗】 发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml 顿服，24小时内再分次口 服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者， 发作间期可口服钾盐1g，3次/日；螺旋内酯200mg，2次/日以防发作。同时避免 各种