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病 例 讨 论
非酮性偏侧舞蹈症
崂山区社区卫生服务中心 伊婕
主诉及现病史
患者,女,76岁。因“左侧肢体不自主舞蹈样运动10天” 于2015年7 月30日入院。患者舞蹈样运动紧张时加重,入睡后缓解。面部无不自主运动。无明显四肢活动不灵及麻木不适,无饮水呛咳及吞咽困难。
既往史
既往史: 高血压病史10年,血压最高达190 /110mmHg,未规律服药,近2年停服降压药,未检测血压。糖尿病病史16年,未规律治疗,血糖控制不佳。
入院查体
入院查体: 血压140/70mmHg,神清语明。双侧瞳孔等大同圆,直径3.0mm,对光反射正常存在,眼球各方运动正常,无眼震。左侧鼻唇沟变浅,伸舌居中,咽反射存在,悬雍垂居中。双侧软腭上抬有力。左侧肢体不自主舞蹈样运动。四肢肌力5 级,双侧肢体肌张力正常。双侧腱反射减弱,病理反射未引出。感觉检查未见异常。无项强,Kernig 征阴性。
辅助检查
血生化全套空腹血糖10.8mmol/L,餐后2小时血糖15.8mmol/L。
血胆固醇6.7mmol/L,甘油三酯4.3mmol/L,LDL-C 4.6mmol/L。
HbA1c 10.5%
C肽水平基础值300pmol/L,餐后1小时1000pmol/L,明显偏低。
辅助检查
颅脑CT:右侧基底节区斑片状高密度影, CT值42Hu
辅助检查
MRI 示右侧尾状核区T1高信号
T2低信号,无明显占位效应及水肿
诊断?
根据临床症状病史体征及辅助检查
目前诊断:1.脑出血?
2.高血压病(3级 极高危组)
3.糖尿病(2型)
诊断?
入院诊断:非酮性偏侧舞蹈症
排除脑出血
诊断依据
典型的非酮性高血糖合并偏侧舞蹈症表现为三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈及症状肢体对侧纹状体。MRI T1高信号,T2低信号,CT 平扫高密度,CT值在40-50Hu之间,并不累及邻近内囊和丘脑等结构,完整的丘脑和锥体束在偏侧舞蹈症的发生中具有重要作用,偏瘫少见,且无占位效应及水肿,其信号改变也不符合血肿的时间演变规律。
治疗转归
治疗:胰岛素控制血糖,血糖控制后舞蹈症自行消失。
谢 谢
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