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第30章内分泌腺的发生 Development of Endocrine gland (源文件来自人民卫生出版社出版的年制组织学与胚胎学规划教材)  垂体的发生 腺垂体的发生 胚胎第4周时,原始口腔顶部外胚层上皮细胞增生,向顶 端突出一个囊状结构称拉特克囊。在拉特克囊与原始口腔 顶之间的柄逐渐伸长变细,第9周时,拉特克囊的柄断裂。 拉特克囊的前壁细胞旺盛,逐渐增厚,分化成腺垂体的远 侧部。拉特克囊的后壁形成腺垂体的中间部。拉特克囊的 另一部分围绕垂体漏斗部,形成腺垂体结节部(图30-1)。  )垂体的先天畸形 1.咽垂体( pharyngeal hypophysis)拉特克囊在发育过程中 与原始口腔顶部之间形成细长的柄,于胚胎第7~8周时 柄部萎缩消失。如果不消失并有一定程度的分化,便形成 咽垂体;其位置多在咽壁内,亦可岀现在蝶骨的蝶鞍内或 蝶骨的骨质内,若伴有垂体本身发育不良,则显示功能低  )垂体的先天畸形 2.垂体发育不良或缺如 hypophyseal dysplasia or absence)由 于前脑泡不闭合造成前脑缺损,往往伴有垂体发育不良或 时伴有面部或腭的畸形。甲状腺、肾上腺和睾丸 均发育不良。此多与遗传有关,有家族史 3颅咽管瘤( craniopharyngioma)又称拉特克囊瘤,表现为垂 体功能低下和(或)伴有下丘脑病变综合征,是一种易发生 于儿童期的异质性蝶鞍内肿瘤。常见一部分为实质性组 另一部分为囊肿并伴有角化区域与坏死灶。可见胆固醇结 晶与钙化 ■4.漏斗瘤( infundibulartumor)极少见,由第三脑室底部发 育障碍所致,往往在儿童时期发病,称为类垂体细胞性肿  松果体的发生 ■松果体的原基是间脑顶部的一个突起。此处室管膜上皮增 厚,形成松果体板,以后逐渐成为一个薄壁的憩室。胚胎 第周时形成松果体囊,分前壁与后壁,前后壁围成一腔 称为松果体室。胚胎第8周时松果体囊的前后壁増厚形成 前叶及后叶,两叶逐渐合并并且变薄。松果体室最终消失, 形成松果体隐窝,与第三脑室相通(图30=2)  松果体的先天畸形 ■1.松果体旁器囊肿( yst of parapineal organ)在人类胚胎的松 果体原基前方曾岀现另一个同源突起,即松果体旁突,它 在胚胎早期即萎缩消失。如果出生后仍继续存在,则在松 果体前方形成一个小的囊肿 ■2.松果体畸胎瘤( teratoma of pineal body)多见于少年男性 患者,伴有性早熟。由于瘤内含有异位滋养层细胞,故能 产生具有黄体生成素活性的绒毛膜促性腺素,使睾丸间质 细胞分泌睾酮、生精小管发育。由于卵巢的卵泡发育需要 FSH和ⅠH的双重作用,故此种畸形一般不引起女孩性早熟  松果体的先天畸形 ■3.精原细胞性松果体瘤( seminomatous pinealoma)又名生 殖细胞瘤 (germinoma),来源于早期胚胎的原始生殖细胞 在正常发育下,原始生殖细胞从卵黄囊壁迁移到胚体内 最后定位于生殖腺嵴内。如果有的原始生殖细胞迁至松果 体并在此居留下来,便可转变为生殖细胞瘤 ■4.松果体胚细胞瘤 pineoblastoma)多见于青少年。由于 松果体细胞大量增殖,功能亢进,褪黑素浓度升高,致使 性发育延缓。部分肿瘤细胞可以逆分化,形成视网膜胚细 胞瘤、光感型松果体细胞瘤等。  甲状腺的发生 甲状腺起源于内胚层,是胚胎内分泌腺中发生最早的腺体 胚胎第4周初在原始咽底正中处的内胚层细胞增殖,向腹 侧突出为甲状腺原基 hyroid primordium)。它向尾端生 末端分为两个芽突。芽突继续向颈部生长,其根部借细长 的甲状舌管( thyroglossal duct)与原始咽底壁相连。该细管 在胚胎第6周开始萎缩退化,在舌根部留有一痕迹,称为 舌盲孔。随着原基的进一步分化发育,左、右芽突的末端 细胞增生,形成左、右两个细胞团,此后演变成为甲状腺 的两个侧叶,其中间部称为峡部(图30-3AB,CD)。  甲状腺的先天畸形 家族性甲状腺肿性功能低下症( amilial goitrous thyroidism))由基因缺陷引起。患儿激素合成障碍,甲 状腺素分泌少,故甲状腺功能低下。甲状腺素缺乏可反馈 性地引起甲状腺滤泡增生,甲状腺肿大 2.甲状腺发育不全或缺如( droid gland hyP多少量已 absence)多数患者可存在残余的甲状腺组织,内 分化的滤泡,或仅见仍处于胚胎发育阶段的上皮细胞索。 此畸形亦认为是遗传因素引起的,出生后即为克汀病 cretinism)。主要表现为身体矮小、智能低下。