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冻结步态及相关疾病 神经内科王加才 020/3/23 概述 冻结步态是一种少见的步态障碍,患者在 起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受 ,双脚像被粘在地上,原地小碎步踏步 起步犹豫,但一旦冻结消除,行走如正 常人 可见于帕金森病晩期、血管性帕金森综合 征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹 多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节 变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不 能等疾病。 20203/23 帕金森病 更所经 冻结步态是晚期帕金森病的第五个核 心症状,冻结步态多出现在疾病的晚期 伴慌张或前沖步态,以及长时间使用左旋 多巴或多巴胺受体激动剂后,一定伴有震 颤或肌强直,对左旋多巴和脑起搏器治疗 无反应。 需要鉴别帕金森病的少动,少动对左旋 多巴反应良好,而冻结步态对左旋多巴无 反应。如冻结步态出现在疾病的早期,且 为主要症状,需慎重考虑帕金森病的诊断 是否正确。 20203/23 血管性帕金森综合征(VP):患者脑梗塞 病史 中的高危因素;头颅影像检查 未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、 Binswanger病等。 VP患者年龄较PD大,有TIA或脑梗死 病史;CVD高危因素;症状多不对称,步 态障碍突岀,即凝滞步态;可伴有肌强直、 少、姿势反射异常,震颤少见 者更接近老年性震颤。PD24主症,左旋 多巴无效,或疗效差、持续时间短;MRl示 2处以上梗死灶 20203/23 Binswanger病:记忆下降,情感障碍,尿 失禁,步态障碍,MR示大脑大片中重度脱 髓鞘改变,大脑皮质相对完好。 进行性核上性麻痹:中老年,运动迟缓, 核上性眼有麻痹,四肢张力高,进行性发 展 可伴言语( )和认知功能障碍,多巴胺反应差。与 皮质基底节变性比,对称性,头颈后仰, 向后跌倒多。 20203/23 正常颅压脑积水:患者有步态障碍,可伴 智能障碍和小便失禁,头颅CT见脑积水。 起病缓慢,常继发于SAH、颅内感染、 脑部手术等,是脑脊液吸收障碍所致 ★路易体痴呆:患者可有智能障碍、视空 减少,伴生动形象的 场景和情节) 神经安定剂极度敏感 诱发病症, ,可有明显顶枕叶 。短时间内左旋多巴反应良好,但可诱 幻觉与谵妄。 20203/23 皮质基底节变性:患者可有失用(异已 失认,失语,伴皮质型感觉障碍,不对 称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。 PDS表现,多单侧起病,缓慢进展;40% 锥体束损害,60%构音障碍。左旋多巴无 效 异已手征:右利手患者,突然忽视无 瘫痪的左手,可无意识的使用左手,但有 意识的双手配合时,拒绝使用或讨厌左手 认为不是自己的手,可将手藏在背后或抓 在右手中。 20203/23 原发性进行性冻结步态:患者以冻结步态 为主要表现,可能有智能和语言障碍,但 不突出。 早期冻结步态,逐步进展,可有肢体联 动活动减少,姿势弯曲,无姿势不稳和跌 倒,无运动迟缓和上视麻痹,最终无法独 立行走。头颅影像无明显异常。 多旋多巴无效,司来吉兰、雷沙吉兰有 较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效 20203/23 病案分析 患者男性,61岁,因“起步困难4年, 加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患 者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢,跟不 上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转 身困难,开步时如磁铁样粘在地上,于原 地踏步或跺脚,需要10余秒方可迈步,但 旦起步行走正常,无肢体震颤,无大小 便障碍。 20203/23 更经 遂到多家省市级医院就 头颅MR未见 异常,考虑帕金森病 tid治 疗,但无明显疗 1年前在山东某医院考虑晚 余前因倒致左左量 部电刺激手术(D 者起步困难无明 显改善,此后直服用美多巴0259td治疗。 近1月来因起床 睑下垂,或闭眼后不能 自行睁眼,需要用手拨开眼睑,拨开眼睑后睁 正 暮重现象;起步和转身较前更困难 书写困难 难 音低沉,语速变 慢没上膝活动正常,无视物成双,无智能下降 20203/23