肌无力综合征强烈推荐.pptVIP

一、 病因学与病理生理学 小细胞肺癌( SCLC ) 细胞和其他肿瘤细胞中的 VGCC 产生了假定的抗原剌激，机体针对抗原产生抗体产物， 临床上就出现了副肿瘤型的 LEMS。非副肿瘤型的 LEMS 中的确切抗原刺激目前还不清楚。 肌无力、疲劳和自主神经症状归因于VGCC 自身抗体减少了运动神经和胆碱能自主神经末梢的ACh 释放及突触传递缺损。 0.0 * 二、 临床表现 肌无力、颅神经支配的肌肉症状、自主神经症状 两种 LEMS 类型即 :原发的自身免疫型和继发的副肿瘤型在临床症状上很相似 0.0 * 乏力是最突出的肌肉症状， LEMS 的起始症状很类似近端无力的肌病。 病人的主诉与客观查体往往不成比例。一些病人甚至给人以与客观查体不相符、无器质病变的印象。很含糊的乏力、口干和 感觉异常的组合有时很像过度换气综合征、癔病、装病或者抑郁，无经验的临床医师一定要避免误入上述错误。 当患者被怀疑为 LEMS 而又缺乏客观查体力弱时，建议最好的办法是观察患者从椅子站起，或者爬楼梯 。 乏力的患者要考虑到LEMS诊断的可能，这对于内科医生非常重要。由于乏力等症状是非特异性且很含混的主诉， 而且肌无力又与客观查体不成比例， LEMS 患者往往被误诊为精神性的抑郁、癔症和装病。但是，持续10 秒运动后肌力和反射的增强会提醒敏感的临床医师去进行进一步的 EMG检查。 0.0 *