干燥综合征教学课件.ppt

干燥综合征诊治指南 （草案） 概念 　　　干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 概况 本病分为原发性和继发性两类。 　　　前者指不具另一诊断明确的结缔组织病。后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。 我国人群的患病率为0.3－0.7％，在老年人群中患病率为3－4％。 本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40－50岁。也见于儿童。 临床表现 局部表现 口干燥症：口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌痛、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 干燥性角结膜炎。 其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累。 临床表现 系统表现（约有2/3的患者出现系统损害。） 皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。 骨骼肌肉：关节痛较为常见。 肾脏：国内报道约有30－50%的患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管。 肺：大部分患者无呼吸道症状，主要病理改变为间质性病变。 消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、肝脏损害、慢性胰腺炎。 神经：不论是中枢还是周围神经损害均与血管炎有关。 血液系统：本病可出现白细胞减少或／和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍 治疗方案与原则 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 糖皮质激素应用  作用与功能 抗炎 免疫抑制 抗毒 抗休克 病理生理 1．对糖代谢的影响 ：血糖升高，糖耐量减退，类固醇性糖尿病。 2．对蛋白质代谢的影响 ：低蛋白血症、皮肤变薄、肌肉萎缩、儿童生长发育障 碍、骨质疏松。 3．对脂肪代谢的影响 ：脂肪异常分布，产生皮质醇增多症的体态。 4．对水盐代谢的影响 ：高血压、低血钾。 5．对心血管系统的影响 ：使心肌发生退行性变和损害，久用后使心肌收缩力下降。 新概念 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合，通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与胞浆受体结合30分钟后出现。 非基因组效应： 由生物膜介导，其效应在数秒或数分钟内出现，但只有在糖皮质激素浓度较高时产生。 总效应 ：基因组效应与非基因组效应的总和。 糖皮质激素剂量的划分 1．小剂量 泼尼松≤7.5mg/日。几乎无副作用（如骨质疏松），用于维持治疗或替代疗法。 2．中剂量 泼尼松>7.5mg≤30mg/日。副作用随剂量与时间的增长而加大。 3．大剂量 泼尼松>30mg≤100mg/日。由于副反应严重，不能长期使用。 4．超大剂量 泼尼松>100mg/日。由于副作用，不能作为长期治疗 。 5．冲击疗法 (pulse therapy) 泼尼松>250mg/日。 激素的药代动力学 这对于正确使用激素十分重要。 氢化可的松口服后，吸收迅速而完全，血浆浓度于1h-2h内达到高峰，1次服药作用可维持12 h左右，该药进人血液后与血浆中某些蛋白质结合运送到全身再分解为游离形式发挥作用，其半衰期为80min-120 min， 强的松、醋酸可的松龙、甲基强的松龙的组织半衰期均为0.5 d -2.5 d 。 常用糖皮质激素类药物的特点 药 物 　　　水盐代谢 糖代谢 抗炎作用 生物半衰期 抗炎等效剂量(mg) 氢化可的松 　1.0　　 1.0　　 1.0　　　 　8~12 　　　　20.0 可的松　　　 0.8 　　0.8　　 0.8 　　　8~12 　　　　25.0 泼尼松 　　　0.6 　　3.5 　　3.5 　　　12~36 　　　　5.0 泼尼松龙　　0.6 　　4.0　　 4.0　　　 12~36 　　　　5.0 泼尼龙 　　　0.5 　　11.0 　　5.0 　　　12~36 　　　　4.0 曲安西龙 　　0.1　　 5.0　　5.0 　　　　12~36 　　　　4.0 地塞米松 　　0.1　　 20.0 　30.0　　　 36~72 　　　　0.75 倍他米松　　 0.1 　　11.0 　　35.0 　　36~72 　　　　0.60 临床应用 原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症 糖皮质激素合成所需酶系缺陷所致的各型肾上腺增生症 自身免疫性疾病 过敏性疾病 器官移植排异反应 血液病 炎症粘连及疤痕形成 严重感染 抢救休克 眼科疾病和皮肤病 停药反应 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患者对激素产生依赖或疾病症状未被充分