（优质医学）多发性骨髓瘤的病例讨论.ppt

L/O/G/O Your Company slogan in here * 病历： 李某，男，50岁，腰骶部疼痛，乏力、头晕半个月，伴恶心、呕吐。 查体：T38℃↑，P86次∕分，R24次∕分↑，BP136∕90mmHg(18∕12kPa) 贫血貌，全身皮肤黏膜无出血点及黄染，心肺查体正常，腹软，中上 腹部压痛。肠鸣音减弱，胸骨及腰骶部压痛。 实验室检查：血常规：WBC 6.51×109∕L，Hb 53g∕L↓,PLT 138× 109∕L，N 0.361↓, L 0.436↑，M 0.187↑。尿常规：尿蛋白（﹢﹢﹢）， 血钙 2.73mmol∕L↑,尿酸 631μmol∕L↑，尿素氮 7.14mmol∕L，肌酐 91μmol∕L，白蛋白 30.3 g∕L↓，球蛋白 41.5g∕L↑，血淀粉酶 2207U∕L↑。 X片示：腰椎、胸椎、肋骨骨折。 骨髓检查：异常浆细胞成堆分布。 免疫球蛋白定量：IgA 0.08 g ∕L↓，IgG 2.85 g ∕L↓，IgM 0.09g/L↓ ?多发性骨髓瘤 ?胰腺炎 * 多发性骨髓瘤 多发性 骨髓瘤 多发性骨髓瘤（简称MM）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏；又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，导致肾功能损害，造成贫血、免疫功能异常。 溶骨性破坏 贫血 肾功能损害 免疫功能异常 骨髓中浆细胞异常增生 * 主要标准2 次要标准1 次要标准3 次要标准2 骨髓中浆细胞增多(30%) M成分：血清IgG3.5g/dl或IgA2.0g/d1,尿本-周蛋白1g/24h 骨髓中浆细胞增多(10%～30%) 正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG600mg/dl IgA100mg/dl IgM50mg/dl 组织活检证实有浆细胞瘤 M成分存在但水平低于上述水平或有溶骨性病变 主要 标准1 主要标准3 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤诊断标准 * 多发性骨髓瘤分型 、 IgA型 高粘滞综合征多见 骨髓外病变、 溶骨病变多 见、44%淀粉 样变 IgD型 IgM型 高粘滞综合征最常见 IgG型 IgE型 典型症状 非分泌型 溶骨病变较少，神经系统损害较多见 MM 免疫固定 电泳 * 多发性骨髓瘤临床分期 临床分期 (国际分期系统，ISS) Ⅲ期 血清β2微球蛋白＞5.5mg／L，白蛋白＜3.5g／dL Ⅱ期 介于Ⅰ期和Ⅱ期之间 Ⅰ期 血清β2微球蛋白＜ 3.5mg／L，白蛋白＞3.5g／dL * 胰腺炎 胰腺炎（pancreatitis）是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。临床上以上腹痛、恶心、呕吐、发热和血淀粉酶增高等为特点。 上腹部疼痛 恶心 轻度发热（T38℃） 呕吐 血淀粉酶增高（2207U/L） 胰腺炎 * 胰腺炎确诊 根据典型的临床表现（患者有上腹部疼痛，恶心、呕吐、轻度发热、上腹部压痛，但无腹肌紧张），同时有血清淀粉酶 （一般超过正常值3倍）和（或）尿淀粉酶显著升高，排除其他急腹症者（如消化性溃疡穿孔、胆石症、胆囊炎、肠梗阻等都可有血清淀粉酶升高，但一般不超过正常值的2倍），即可以明确诊断本患者合并有胰腺炎。 * 明确诊断 临床 表现 实验室 检查 影像学 检查 确诊 消化道症状、溶骨性病变、贫血等 肾脏损害、血淀粉酶增高、免疫紊乱等 骨髓X线检查示多处骨折 1.多发性 骨髓瘤 2.胰腺炎 * 治疗 药物治疗 日常护理 * 治疗 多发性骨髓瘤治疗：对于疾病进展及有症状的MM患者需要治疗，主要包括（1）化学治疗：初治病例可选用MPT方案（美法仑，泼尼松，沙利度安），MPT无效者可选用不含烷化剂的VAD（长春新碱，阿霉素，地塞米松）方案，难治性病例可使用DT-PACE（地塞米松，沙利度安，顺铂，阿霉素，环磷酰胺，VP16），也可选用蛋白酶抑制药和三氧化二砷；（2）骨质破坏的治疗选用二膦酸盐；（3）化学诱导缓解后进行自身干细胞移植，效果较好，且疗效与性别年龄无关。 胰腺炎