心肌致密化不全幻灯片.pptVIP

* * 鉴别诊断 1、扩张型心肌病：可见心腔内突起的肌小梁，但突起程度轻； 2、缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，另外NVM由于没有心外膜冠脉的病变，冠脉造影多正常。 3、肥厚性心肌病：其心室肌的增厚可类似NVM，但没有深陷的小梁间隐窝。 * 治疗 心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的治疗类似，主要针对并发症加以治疗，利尿、扩血管、强心有助于改善心功能。 双心室起搏 心脏移植 由于有频发室性心律失常和较高心源性猝死危险性，患者应每年行超声心动图检查 恶性心律失常患者可植入除颤器 * 预防栓塞事件。不管是否发生心脏内血栓，NVM患者应行长期的抗凝治疗。 患者预后取决于病变分布范围，范围较小者可终生无症状，范围较大的患者可以较早的发生进行性心力衰竭，甚至死亡。 * THE END * 心肌致密化不全 * 心肌致密化不全（Noncompaction ventricular myocardium，NVC）又称海绵状心肌（Spongy myocardium），临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年心肌病分类为遗传性心肌病。 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌持续存在所致的一种先天畸形。 * 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞。 多见于左心室，也可见于右心室和双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其他先天性心脏畸形并存。 超声心动图为首选的诊断方法。 * 病理、病理生理 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅，主要病变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度的累积心室壁的内2/3。 致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，期间可见炎症细胞浸润，外层致密心肌厚度变薄，肌束行走及形态基本正常，细胞核大小均匀。 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起。 * 病理、病理生理 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏供血不匹配造成了慢性缺血及微循环的障碍。 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度及伴发的疾病决定了病程的进展 舒张功能见底是由于粗大的肌小梁引起的实壁主动驰张障碍和实壁僵硬度增加，顺应性下降。 * 病理、病理生理 心肌致密化不全大部分孤立存在，有时合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀型先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等。 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、阵发性实上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞，机制可能与心肌肌束不规则的相互连结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。 * 病理、病理生理 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、斜视、小面脸、低耳垂