淀粉样性描述.pptVIP

心脏淀扮样变性  淀粉样变性定义 细胞间质,特别是小血管基底膜出 现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉淀, 称为淀粉样变性。 刚果红染色为橘红色,遇碘则为棕 褐色,再加稀硫酸便呈蓝色。  400):b:心肌内团块状均质红染物(刚果红染色,×2OO  分类 淀变性 局部性淀粉样变性 原发性 全身性淀粉 样变性 继发性  心脏淀粉样变是淀粉样物质沉积在心肌细 胞内引起的心功能紊乱性疾病,临床上常表现 为限制性心肌病,多同时伴有其他器官受累的 表现,该病在临床上少见,很容易漏诊或误诊 为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的 心脏病变。  1、原发性淀粉样变性 原发性淀粉样变性( pr imary amy l ordos is,A)是单 株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀 粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功 能不全为特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的 官。其临床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病 变、肝、脾肿大和巨舌症等。  ■心脏受累在该型型中最常见,大概50%的患 者病程中有心脏症状,至少25%发生充血性 心力衰竭据统计临床上发生心力衰竭症状 时,大约25%的心肌已经被淀粉样物质所取 代  2、家族性淀粉样变性 家族性淀粉样变性( familia丨 amy lo i dos is)为常