幼年性黄色肉芽肿幻灯片.ppt

治疗及预后 系统性JXG： 一般采取综合疗法。包括糖皮质激素和化疗药物，如糖皮质激素、长春新碱、甲氨蝶呤、依托泊苷等。一般联合用药可减少皮肤病灶，大部分都能完全缓解和消除。 louin等用长春新碱连续治疗52周可完全缓解婴儿JXG双眼肌受累。 近期有报道联合氯脱氧腺苷和阿糖胞苷使JXG伴随血液功能障碍完全缓解，24个月和31个月后没再复发。 Meshkini等用糖皮质激素联合长春新碱和甲氨蝶呤治疗大脑多灶性JXG。3个月后病情好转，13个月后所有损害消失 。 治疗及预后 JXG导致的严重症状： 如侵害眼眶等要联合手术切除、糖皮质激素、放射治疗和化疗药物。 有报道18用化疗联合利妥昔单抗6个月成功治疗成人JXG并发淋巴瘤1例，随访4年，皮疹和淋巴瘤达到缓解。 治疗及预后 JXG中枢神经系统恶性转移： 采用手术和放疗相结合的神经介入疗法。 Orsey等18报道1例中枢神经系统JXG侵及软脑膜和白质的患者，早期用氯脱氧腺苷和地塞米松化疗病情改善，之后临床恶化，又加用泼尼松、长春新碱，并做脑室切开术加头颅和脊髓照射，神经系统症状改善。 幼年性黄色肉芽肿 * 幼年性黄色肉芽肿 1.概述 2.病因及发病机制 3.临床表现及分类 4.辅助检查及诊断 5.治疗要点及预后