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妊娠合并白血病 ( 专业知识值得参考借鉴 )
一 概述白血病是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病,其特征是某一类型白细胞在骨髓或其
他造血组织中呈肿瘤性增生,浸润体内各器官、 组织,可产生相应的症状和体征,外周血中可出现幼稚细胞,而红细胞及血小板常明显减少。
白血病分为:①急性白血病骨髓中原始细胞在 30%以上,病程 lt;6 个月;②慢性白血病骨髓中原始细胞在 2%以内,病程在 1 年以上。按细胞形态学分类,又将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病。
妊娠合并白血病以慢性粒细胞白血病多见, 慢性淋巴细胞白血病少见。 急性白血病以急性粒细胞白血病合并妊娠为多见,而急性淋巴细胞白血病次之。
二 病因 1. 放射因素;
病毒因素;
遗传因素;
化学因素
(1)化疗药物烷化剂;
(2)乙亚胺及乙亚胺衍生物;
(3)苯等化学制剂;
(4)其他氯霉素、布他酮(保泰松) 、磺胺类等能抑制骨髓的药物均可诱发继发性白血病。三 临床表现妊娠期间白血病的最初诊断常常很困难,最常见的表现为易疲劳、出血、贫血、反复高热、皮肤黏膜苍白、皮肤有出血点或淤斑、肝大、淋巴结肿大等。急性白血病患者时有胸骨、胫骨压痛。
妊娠不会使白血病病情恶化,甚至有暂时改善的可能,与孕期 ACTH及肾上腺皮质激素分泌增多有关。偶有恶化病例,可能是疾病本身发展趋势。
慢性白血病孕妇的流产率并不增加,但早产及死产发生率可达 40%,可能与孕妇贫血有关。产后出血较一般产妇多见。
孕期急性白血病与非孕妇相似, 常在几个月内死亡。 因此终止妊娠作为治疗措施并无意义。 急性淋巴性白血病死亡率为 50%~ 60%。
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妊娠合并白血病的患者, 胎儿宫内生长受限的发病率为 40%~50%。有 3%~5%的白血病可传给胎儿。
四 检查 1. 实验室检查
(1)外周血急性白细胞计数可减低、正常或增高,血小板计数多减少,分类有原始及幼稚细胞。
慢性白细胞增高,分类可见中幼、晚幼粒细胞以及嗜酸、嗜碱粒细胞增多,是 CML主要特征。白细胞增高或正常,成熟淋巴细胞占 60%以上是 CLL主要特点。早期可无贫血,血小板正常( CML可增高),晚期出现贫血和血小板减少。
(2)骨髓象原始细胞增生 gt;30%,可以诊断急性白血病。慢性白血病可以分为慢性期、加速期和
急变期。慢性期白细胞增生 gt;50 ×109/L ,甚至达 700×109/L ;红细胞形态正常, 血红蛋白正常,血片易见到有核红细胞; 血小板正常或升高。 加速期和急变期血红蛋白和血小板可明显下降。 骨髓象示骨髓极度活跃粒红可高达 50:1,原始 +早幼慢性期 lt;10% ,急变期可高达 30%~50%,或更高。嗜酸嗜碱粒细胞常明显增多,巨核细胞早期增多,急变期显著减少。
其他辅助检查
根据病情选择心电图、 B 超、 X 线、 MRI、生化肝肾功能等检查。
相关检查
有核红细胞、血小板、血红蛋白。
五 诊断 1. 根据患者典型的症状、体征及血象、骨髓象的变化,大多数白血病诊断不难。
2. 与白血病相混淆的是类白血病反应、传染性单核细胞增多症及嗜血细胞综合征( HPS)。
六 治疗 1. 支持疗法
(1)保护性隔离。
(2)发热病人寻找原因,并应用广谱抗生素。
(3)成分输血。
(4)若诊断为 DIC,按 DIC 处理。
(5)防止病毒、真菌、细菌感染。
化疗
治疗仍应与非孕期一样, 但易引起流产, 胎儿死亡率也高。 多数主张在妊娠最初 3 个月内使用皮质激素和抗生素及多次输新鲜血液, 有助于胎儿的存活和降低孕妇死亡率, 不应使用抗代谢类抗肿瘤药物。妊娠早期患急性白血病者, 学者一致认为应终止妊娠。 终止妊娠宜在联合化疗获得缓解之后才能进行,因为白血病发作时做人工流产容易引发感染和出血。 妊娠中、晚期患白血病的孕妇即使应用抗癌药物,一般不会引起畸形。 终止妊娠会使孕妇体内类固醇激素水平降低, 以至白血病恶化,
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甚至死亡。多数学者 ,妊娠中、晚期的白血病孕 合化 ,并加 支持治 , 解病情,
使 出血和感染的危 将大大减少,并保持至足月,以求 高的新生儿存活率。
(1)急性淋巴 胞白血病化 常采用 VDP方案或 VDAP方案。
(2)急性非淋巴 胞白血病化 常采用 TADP方案。
(3)慢性粒 胞白血病的治 可 用 基 白消安、干 素等治 。
科 理原
(1)病情完全 解后,无子女者可以慎重 孕。
(2)妊娠早期 生急性白血病 及 止妊娠, 后化 。若病情危重,先化 ,再 止妊娠。
(3)妊娠中晚期 病 极化 并 以支持 法。胎儿致畸期已 ,化
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