* 儿童神经母细胞瘤 * 概述 儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,简称NB)是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺。 占所有儿童恶性肿瘤的8%~10%,年发病率为0. 3~5. 5/10万 早期、 准确的诊断及恰当的治疗是提高 NB 疗效的关键 * 病因 在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞,移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。 根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,但诊断时肿瘤已广泛播散,常不能确定何处为原发病灶。 * 症状及体征 * 症状及体征 * 少见的特异性症状 椎管内形成哑铃型病灶,压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等; 合并眼阵挛-共济失调综合征,其中70%~8
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