常见血液系统疾病的检验指标[汇编].pptVIP

一、慢性髓细胞白血病伴BCR-ABL1阳性 【概述】 是指与定位于Ph染色体BCR -ABL1融合基因密切相关的慢性髓细胞白血病，起源于造血干细胞的克隆性增殖，以粒细胞系增生为主。 自然病程：慢性期、加速期、急变期 临床表现：脾脏肿大、胸骨压痛明显 * 精品PPT·实用借鉴 一、慢性髓细胞白血病伴BCR-ABL1阳性 【主要实验室检查】 （1）血象： （2）骨髓象 （3）细胞化学染色 （4）血液生化 （5）免疫学检查 （6）染色体及分子生物学检验 * 精品PPT·实用借鉴 二、真性红细胞增多症 【概述】 PV是原因未明的一种以红系增生为主的骨髓增生性疾病。 特点：慢性、良性增生、无器官浸润。 临床表现：皮肤及颜面紫红，尤其以两颊、口唇、眼结膜、手掌处明显。易出血，血压升高，病程中可有血栓形成，脾肿大等。 * 精品PPT·实用借鉴 二、真性红细胞增多症 【主要实验室检查】 （1）血象：血液暗紫红色，RBC、Hb、HCT增高，RET百分率不增多。BRC形态正常，嗜多色、嗜碱性及点彩红细胞增多。白细胞数增高，以中性粒增高为主，核左移。血小板数增高。 （2）骨髓象：骨髓液为深红色，增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为主。巨核细胞可成堆出现。各系各阶段比例及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。 （3）可见体外内源性红系克隆生长。 * 精品PPT·实用借鉴 二、真性红细胞增多症 【主要实验室检查】 （4）分子生物学检验：常伴有JAK2基因突变，最常见的是JAK2-V617F。 （5）生化检验：EPO低于正常；VitB12增高；PO2正常；血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或升高。 （6）血沉：减慢。 （7）血液流变学：全血容量增加，红细胞容量增加，全血粘度增加。 * 精品PPT·实用借鉴 【方法评价】 PV的主要诊断标准： （1）HGB:男性＞185g/L，女性＞165g/L；或HCT增加大于平均预测值的25%。 （2）存在JAK2-V617F突变或其他相似突变 PV的次要诊断标准： （1）骨髓活检有与年龄有关的红系、粒细胞和巨核细胞三系明显的增生 （2）EPO减低 （3）体外内源性红系克隆性生长。 诊断时，需要符合2条主要指标和1条次要指标；或1条主要指标加2条次要标准。 二、真性红细胞增多症 * 精品PPT·实用借鉴 三、原发性血小板增多症 【概述】 ET原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。 常见症状：出血（胃肠、皮肤、粘膜）、血栓形成（趾指小血管、中枢神经血管和肢体血管栓塞为主），脾肿大常见。 * 精品PPT·实用借鉴 三、原发性血小板增多症 【主要实验室检查】 （1）血象：血小板持续＞ 450×109/L，MPV增大，PCT增高；WBC多＞ 10×109/L ，40%病例在30-50×109/L。 （2）骨髓象：增生明显活跃，以巨核细胞增生显著，原始及幼稚巨核细胞比例增高。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，血小板生成增多。红系和粒系增生不明显。 （3）细胞化学染色：5’-核苷酸酶、酸性磷酸酶和糖原等均为阳性。 * 精品PPT·实用借鉴 三、原发性血小板增多症 【主要实验室检查】 （4）血小板功能检测：多数患者血小板缺乏对ADP、肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常。血小板致密颗粒减少，血浆中vWF活性减低，大分子量vWF多聚体减少或消失，而小分子量vWF多聚体相对增多。血小板膜受体减少或缺如；约40%患者花生四烯酸代谢异常。 （5）凝血试验：课件APTT、PT试验延长，因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ活性减低，Fg含量正常。血栓弹力图90%的病例最大振幅增高。 （6）分子生物学检查：约50%可有JAK2基因突变，以JAK2-V617F为主。 * 精品PPT·实用借鉴 * 精品PPT·实用借鉴 * 精品PPT·实用借鉴 * 精品PPT·实用借鉴 * 精品PPT·实用借鉴 * 精品PPT·实用借鉴 二、慢性白血病 1.慢性粒细胞白血病 2.慢性淋巴细胞白血病 * 精品PPT·实用借鉴 慢性粒细胞白血病 * 精品PPT·实用借鉴 1.慢性粒细胞白血病 （1）血象：RBC和Hb早期正常，随后进行性贫血加重，正细胞正色素贫血；WBC↑↑↑，可见各阶段粒细胞，B可高达10%~20%；PLT↑多见，加速期和急变期，PLT进行性减少。 （2）骨髓象：增生极度活跃，M:E达10~50：1，以中性中幼、晚幼及杆状核粒为主，嗜碱、嗜酸细胞增多；幼红细胞早期增生，晚期受抑；巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化。加速期和急变期，原始细胞逐渐增多。 （3）细胞化学染色：NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。如合并感染等NAP可升高。 * 精品PPT·实用借鉴 1.慢性粒细胞白血病 （4）血液生化：VitB12浓度升高，血及尿液中尿酸