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AAV一般病理特征 GPA和 EGPA血管周围有肉芽肿形成 急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎 裂 慢性期：小血管纤维化，管腔狭窄 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎 肾脏最易受累 * AAV肾损害 MPA、GPA和EGPA出现肾损害的比例分别为90%、80%和45% 主要病理表现为节段坏死性新月体性肾炎NCGN，免疫荧光多提示寡免疫复合物沉积 92%肾小球可见新月体形成，64.3%患者新月体比例50%，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死，绝大多数存在严重的肾小管间质病变 NCGN患者主要临床表现为较严重的血尿、非肾病综合征范围的蛋白尿，以及急进性、不可逆转的肾功能衰竭 * AAV一般病理特征 * 血管炎诊断 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能 多系统损害 急进性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高 肺部多变阴影或固定阴影/空洞 多发性单神经炎或多神经炎 不明原因发热 缺血性或淤血性症状和体征 紫癜性皮疹或网状青斑或结节性坏死性皮疹 无脉或血压升高 ANCA阳性 抗内皮细胞抗体阳性 *