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原发性硬化性胆管炎（PSC)临床表现 血清生化：部分PSC患者早期的血生化指标正常,部分患者出现碱性磷酸酶显著升高,高出正常值上限3~10倍。随着病情发展,由于胆总管结石和明显的狭窄导致胆红素的间断升高。早期由于肝合成功能未受损,白蛋白、胆碱酯酶和凝血功能都正常。 免疫指标：PSC患者60% ~93%可检测到核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)。还可以检测到其他抗体: ANA, 抗心磷脂抗体, SMA, 抗甲状腺过氧化物酶, 风湿因子。 * 原发性硬化性胆管炎（PSC)临床表现 影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道的多个局灶性狭窄和扩张。弥漫性的胆管狭窄,间隔着正常胆管的扩张,形成典型的串珠状表现。 病理学特点：PSC最具有特征性的组织病理改变是胆管周围“洋葱皮样”改变,表现为纤维组织围绕小胆管呈同心圆样排列。 * 原发性硬化性胆管炎（PSC)诊断 主要依据： 临床症状和体征史； 血清生化学改变（ALP升高）； 自身抗体监测； 胆管造影； 肝组织病理学； 排除其他引起硬化性胆管炎的原因。 * 原发性硬化性胆