（推荐精选）嗜血细胞综合征诊治中国专家共识.ppt

* 嗜血细胞综合征，又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症。 是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。 主要由淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞而引起的一系列炎症反应。 临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。 * * 由于触发因素不同，分为“原发性”和“继发性”两大类 1.原发性：一种常染色体或性染色体隐性遗传病。 2.继发性：由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统活化机制所引起的一种反应性疾病。 * 根据缺陷基因特点分为以下三类： 1.家族性HLH（FHL）：共有5个亚型，包括FHL-1、 FHL-2、 FHL-3、 FHL-4、 FHL-5。 2.免疫缺陷综合征相关HLH：主要包括Gris