（推荐精选）过敏性紫癜个人整理.ppt

* 消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 * 关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。　　　　　　　　　 * 肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 * * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎 * 其它 神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 * 辅助检查 * 非特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 * 免疫学检查 血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 * 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 * 诊断标准 美国风湿病学会1990年： 初发病时年龄在20岁以下。 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上两项以上即可诊断 * 诊断标准 国内标准： （一）临床表现： 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 * 诊断标准 国内标准： （二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 * 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 * 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 *