妊娠合并地中海.pptVIP

2004 年 9 月 广州中医药大学祈福医院妇产科 妊娠合并地中海贫血 杨筱祎 2004 年 9 月 广州中医药大学祈福医院妇产科 概 述 ? 地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血。由于常染色 体的遗传缺陷，一种或几种组成珠蛋白的肽链合成减 少或者不能合成造成血红蛋白分子结构异常，造成血 红蛋白合成不足而导致的溶血性疾病。按照肽链的合 成缺陷不同而分成、 δ 、 δ β 等不同类型。临床上有 重要意义的是 α 、 β 型。北方少见，主要多见于广东、 广西、海南、四川等省。 2004 年 9 月 广州中医药大学祈福医院妇产科 发 病 机 制 ? 在正常新生儿血液中， HBA 血红蛋白占 95 ％，α、β链 成对合成 , 其数量大致相等，互相结合而形成稳定的功 能结构； HBA2 占 2 － 3 ％， HBF 占 1 ％。 ? 在杂合子的β型珠蛋白合成障碍性贫血病人，其α与 β之比约为 2.0-2.5 ： 1 ，在纯合子中比例达到 5 ： 1 ， 甚至完全没有β合成，未结合α链不稳定，容易在幼 红细胞和网织红细胞浆中发生沉淀，形成包涵体，幼 红细胞不能通过骨髓内皮间隙而被网状细胞和巨噬细 胞所吞噬，造成无效细胞生成。造成慢性溶血性贫血。 ? α型珠蛋白合成障碍性贫血病人同样，有大量多余的 β链与γ链，其与氧有高度的亲和力，因而造成严重 缺氧和溶血性贫血。 2004 年 9 月 广州中医药