15年垂体肾上腺疾病进展.ppt

垂体肾上腺疾病及进展;概 述;;内分泌最主要的调控机制： 血液中激素水平通过下丘脑-腺垂体-内分泌腺调节轴进行的多种反馈调节。 ;; 垂体的血管分布及其与下丘脑的关系模式图;图19 垂体（矢状切面）光镜图;一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节;? ;（三）下丘脑-腺垂体激素分泌的调节主要受腺垂体各种促激素作用的靶腺分泌的激素之反馈调节。;;垂体前叶的疾病;垂体前叶功能低下 (hypopituitarism);数种或一种垂体激素分泌不足导致的一组临床综合征。;病 因：循环障碍、炎症、其他部位肿瘤 或无功能性肿瘤的压迫和破坏。形 态：垂体坏死或萎缩（70%以上）;（1）Sheehan 综合征： 分娩后垂体缺血性坏死，2~3周出现症状 乳腺退缩,生殖器官、甲状腺、肾上腺萎缩 （产妇分娩时因胎盘滞留、前置胎盘等原因而大出血 由循环障碍 而影响垂体前叶血运，使血栓形成，前叶组织坏死）;;席汉氏综合征;腺垂体功能减退症（sheehan综合症）; （2）肿瘤 颅咽管瘤、巨大垂体瘤、脑膜瘤、松果体瘤及垂体卒中等可压迫垂体正常组织，而引起功能减退。 慢性经过 性腺、甲状腺、肾上腺萎缩; （3）手术、放疗、颅脑外伤 颅脑外伤累及下丘脑或垂体柄、垂体或下丘 脑部位手术、治疗性垂体切除、放射治疗等均可损伤垂体前叶功能。 ; （4）其他 结核、梅毒、真菌、脑膜炎、 脑炎、结节病等疾病均可引起腺垂体功能减退。 ; （5）垂体性侏儒症 Pituitary drawfism： 青春前期垂体发育障碍或破坏，生长激素缺乏，常伴促性腺激素缺乏 身材矮小、性器官发育障碍、但智力正常 ;垂体性侏儒症 19岁，身高105cm,考取西南科技大学;临 床 表 现;一、促性腺激素和催乳素分泌不足症群;二、促甲状腺激素不足症群;三、促肾上腺皮质激素不足症群;四、肿瘤所致压迫症状;五、垂体危象; 实验室 及其它检查;;生长激素及胰岛素样生长因子;分泌特点：脉冲式释放，具昼夜节律性 影响分泌因素：能量供应的缺乏； 血浆氨基酸水平的增高。 生理作用：促进骨骼生长； 促进蛋白质、核酸的合成。 ; 1. 血浆（清）的GH测定 在清晨起床前安静平卧时,从预置 的保留式导管采血检测GH作为基础值. 方法:免疫法;2.血清（浆）IGF-1 合成呈GH依赖性，血中半寿期长，不呈脉冲式急剧改变，单次检测可了解一段时间内GH平均水平。 方法：免疫法 *GH紊乱诊断的首选实验室检查项目。; ;;;ACTH兴奋试验： 静脉注射ACTH后，F不升高或反应延迟 原理： ;TRH兴奋试验： 静脉注射TRH后，TSH不升高或反应延迟 原理： ;诊 断;根据病史症状 体检（毛发、色素、视野） 结合实验室资料和影像学 ; 鉴别诊断;;治 疗 ;;;;;;;垂体前叶功能亢进（hyperpituitarism） ;一种或多种（以一种多见）垂体前叶激素分泌增加 病因：多为垂体腺瘤、增生或腺癌 形态及表现： 垂体性巨人症 Pituitary gigantism青春期前，身材特别高大，常有生殖器官发育不全 肢端肥大症 Acromegaly青春期后，颅骨增厚、特异面容、肢端粗钝、皮肤粗厚 催乳素过高血症 Hyperprolactinemia泌乳-闭经 垂体Cushing综合征:下丘脑 CRF分泌过多致;1941年;Twelve-year-old boy with pituitary gigantism measuring 6'5" with his mother. Not the coarse facial features and prominent jaw. ;临床表现： 生长发育迟缓（身材矮小但匀称，骨龄落后至少2年以上，但智力正常；性发育迟缓）; 2.GH增多症 巨人症（儿童） gigantism 肢端肥大症（成人） acromegaly;病因及发病机制 ;临床表现 ;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;诊 断 ; 肢端肥大症推荐治疗流程 中国肢端肥大症诊治指南（201