自身免疫性的多内分泌腺体综合征.pptVIP

自身免疫性多内分泌腺体综合征  ■自身免疫性多内分泌腺体综合征 (autoimmune polyendocrine syndrome APS) 多见于女性; 而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身 免疫性肾上腺炎多见于男性。  分型 ■APSI型见于儿童,主要表现为肾上腺功能减 退,甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病, 性腺(主要是卵巢)功能低下,偶见慢性活动 性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性 遗传 APS江型见于成人,主要表现为肾上腺功能减 退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲 状腺炎、甲状腺功能减退症、 Graves病)、1 型糖尿病,呈显性遗传。  表1APSI型与I型之间的差别 发病年龄 晏幼儿 别 无明显差别 女多于男 连性位 可多代传递 E连锁 2∽型与型之间的 自身免疫性疾病组成 主要组成成分 特发性肾上腺皮质功能减退 甲状旁腺功能减退绽 型糖尿病 肾上腺皮质功能减低 自身免疫性甲状腺疾病 次要组成成分 垂体炎(淋巴性) 吸收不良综合征 指甲营养不良 特发性血小板减少性紫癜 角腴病 重症肌无力 血管、鼓膜钙化 金森病 纯红细胞增生低下 浆膜炎 釉质增生低下外胚层营养不良特发性心脏传导阻滞 干燥综合征 自身免疫性溶血性贫血 lgA缺乏 Goodpasture综合