临床医学肝硬化.pptxVIP

肝硬化 Cirrhosis;导课（临床病例）;概 述 ;病毒性肝炎(hepatitis)酒精中毒（欧美多见）非酒精性脂肪性肝炎胆汁瘀积肝静脉回流受阻;病 因 Aetiology;;六、遗传代谢性疾病 先天性酶缺陷，致使某些物质不能被正常代谢而沉积在肝脏，如肝豆状核变性（铜沉积）,血色病（铁质沉着），а1-抗胰蛋白酶缺乏症等。;;八、自身免疫性肝炎：可演变为肝硬化九、血吸虫病虫卵沉积于汇管区 纤维组织增生 窦前性门脉高压（再生结节不明显） 血吸虫病性肝纤维化十、隐源性肝硬化70%可能系非酒精性脂肪性肝炎发展而来。病因不明占5-10%。; 病理演变过程有四个方面 1、致病因素作用使肝细胞广泛变性、坏死、肝小叶纤维支架塌陷； 2、残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）； 3、各种细胞因子促进纤维化的产生，自汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉延伸扩展，形成纤维间隔；4、增生的纤维组织使汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉之间纤维间隔相互连接，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶――典型形态改变。;肝血循环的紊乱：　上述病理改变造成血管床缩小、闭塞和扭曲，血管受再生结节挤压，肝内门V、肝V、肝A三者分支失去正常关系，并出现交通吻合支等。形成门V高压的病理基础，且加重肝细胞的缺血缺氧，促使肝硬化进一步发展。; 近年肝纤维化形成的研究 细胞外基质生成 细胞外基质降解 细胞外基质的过度沉积是肝纤维化的基础。早期肝纤维化可逆，后期假小叶形成时不可逆。;发病机理 Pathogenesis; 大体形态： 1、肝脏早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬。 2、外观呈棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小 不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包 膜增厚。 3、切面可见肝正常结构被圆形或近圆形的岛屿结节代 替，结节周围有灰白色结缔组织间隔包绕。 ;组织学：正常肝小叶被假小叶代替。假小叶由再生结节及残存肝小叶构成，内含二、三个中央静脉或一偏在边缘的中央静脉。汇管区增宽，可见程度不等的炎症细胞浸润，并有小胆管样结构（假胆管）。根据结节形态分型 1.小结节性肝硬化：最常见。结节大小相仿，直径3mm。 2.大结节性肝硬化：结节大小不等，直径3mm，最大可达 5cm以上。 3.大小结节混合性肝硬化：肝内同时存在大、小结节两种病 理形态。;其它器官病理： 1.脾：因长期淤血肿大，脾髓增生，大量结绨组织形成。 2.胃：充血、水肿、糜烂，马赛克或蛇皮样改变时称门脉高 压性胃病。 3. 睾丸、卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩、退行性变。; ????????????????????;病理生理;门静脉高压(portal hypertension) 后果： 1、门-体侧枝循环开放：门静脉系统 腔静脉间交通支  食管和胃底V曲张：胃左、胃短V 奇V 腹壁静脉曲张:脐V 腹壁V 痔静脉曲张:直肠上V 直肠中、下V 异位静脉曲张：肝与膈、脾与肾韧带、腹部器官与腹膜后 组织间V 引起消化道出血，参与肝性脑病。 2、脾大（splenomegaly）：长期淤血肿大，脾功能亢进（Wbc Rbc Plt ) 3、腹水(ascites)形成;病理生理;;一、代偿期：症状轻，无特异性。1.?? 乏力、食欲减退、腹胀不适。2. 营养状态一般、肝肿大、质偏硬、脾可肿大。3. 肝功：正常或仅轻度酶学异常。 ;二、失代偿期：临床表现明显，可发生多种并发症  （一）症状1.?全身症状：① 乏力:早期症状，轻度疲倦~严重乏力。②体重下降：随病情进展而逐渐明显。③不规则低热：肝细胞坏死有关，与合并感染、肝癌鉴别。;2.? 消化道症状：①食欲不振（常见）、恶心、偶呕吐；甚至厌食；②腹胀：胃肠积气；腹水；肝脾肿大；③腹泻：对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食即引起；④ 腹痛：肝区隐痛，明显腹痛（合并肝癌、原发性腹膜炎、 胆道感染、消化性溃疡）。3.?出血倾向：牙龈、鼻腔出血，皮肤紫癜和女性月经过多等。  原因： 肝合成凝血因子减少 脾功能亢进;4.?内分泌紊乱：① 男性：性功