多发性骨髓瘤.MMppt参考课件.pptVIP

分组 根据肾功能损害情况每期又分为A组和B组。如果病人血肌酐小于2.0 mg/dL，表明肾功能正常，为A组；如果病人血肌酐超过2.0 mg/dL，表明肾功能不正常，为B组。在B组中，如果肾功能基本丧失，血色素小于85g/L并且已经出现了严重的骨质破坏，一般诊断为3B期。 * 治 疗 一、化学治疗 MPT方案 VAD方案 M2方案 二、骨质破坏的治疗 三、骨髓移植 * 维持治疗 （来自下述的文章） 中国实验血液学杂志JournalofExperimentalHematology2015；23（1）：250－254 文章编号（Article ID）：1009－2137（2015）01－0250－05 ·综述· 多发性骨髓瘤维持治疗的最新进展 庄韵，沈群 南京中医药大学第一临床医学院 江苏省中医院血液科 * 多发性骨髓瘤multiple myeloma,MM * 目 录 概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 * 概 述 多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 * 疾 病 特 点 骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 * 发 病 情 况 我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10％，占所有癌肿的1％左右。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。 * 病 因 尚不明确。 白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。 * 临 床 表 现 一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼破坏 髓外浸润 * 临 床 表 现 骨骼破坏 骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。 自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎。 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 * 临 床 表 现 髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×109/L即可诊断，大多为IgA型。 * 临 床 表 现 二、血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象 * 临 床 表 现 感染 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败血症 病毒感染：带状疱疹 * 临 床 表 现 高粘滞综合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢，组织淤血，缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系统 * 临 床 表 现 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜 血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面 凝血障碍 血管壁因素 * 临 床 表 现 淀粉样变性 多见于IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等 * 临 床 表 现 三、肾功能损害 蛋白尿 管型尿 急慢性肾衰竭 * 临 床 表 现 肾功能损害机制 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害 * 实 验 室 检 查 一、血象 贫血：常见，正常细胞正常色素性。血片中红细胞排列成钱串状。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少 * * 实 验 室 检 查 二、骨髓象 主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的10%），并有质的改变。 病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺 * * * 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 异常球蛋白血症：M蛋白 血钙、血磷测定：增高 血清碱性磷酸酶：正常 * 实 验 室 检 查 三、血液生化检查 血清?2微球蛋白：增高 血清乳酸脱氢酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查 * 实 验 室 检 查 四、X线检查 早期：骨质疏松 典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害 病理性骨折 r骨显像 * 诊 断 主要指标 骨髓中浆细胞30%，且有形态异常。 血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L，IgA ＞20g/L ，或尿中本周蛋白1g/24h。 活组织检查证实为骨髓瘤。 * 诊 断 次要标准 1、骨髓中浆细胞10%-30%。 2、血清中有M蛋白，但未达上述标准。 3、出现溶骨性病变。 4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。 * 诊 断 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标1、2的三条次要指标。 * 鉴 别 诊 断 反应性浆细胞增多 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 巨球蛋白血症 骨转移瘤、老年性骨质疏松等 * ISS国际分期系统标准 分期 ISS分期标准 中位生存期(月) Ⅰ期：血清β