皮肤黏膜淋巴结综合征[借鉴].pptVIP

2、心电图（E.C.G） ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。 * 精品ppt·实用借鉴 心脏增大 3.X线胸片 恢复期心影缩小 * 精品ppt·实用借鉴 4. 心脏超声心动图(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径 -3岁 <2.5 mm -9岁 <3 mm -14岁 <3.5 mm 冠状动脉内径 >正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3，提示扩张。 * 精品ppt·实用借鉴 冠状动脉病变的分级： 0 级 冠状动脉内径<2.5-3mm Ⅰ级 冠状动脉内径<4mm Ⅱ级 冠状动脉内径 4-8mm Ⅲ级 冠状动脉内径>8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；>6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。 * 精品ppt·实用借鉴 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 * 精品ppt·实用借鉴 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 * 精品ppt·实用借鉴 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 * 精品ppt·实用借鉴 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 精品ppt·实用借鉴 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 * 精品ppt·实用借鉴 川崎病早期诊断的临床线索 川崎病的面容 肛周脱皮 阴囊皮肤潮红 卡介苗接种的部位红肿 严重的低蛋白血症 * 精品ppt·实用借鉴 川崎病面容 发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容 多数于发热早期(3～5天)出现 有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎 一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征 对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害 * 精品ppt·实用借鉴 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 * 精品ppt·实用借鉴   病 因 病因不清 感染： 细菌 病毒 立克次体 变态反应： 患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降 患者血管壁中有IgG、IgM沉着 * 精品ppt·实用借鉴 化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素 * 精品ppt·实用借鉴 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 * 精品ppt·实用借鉴 病毒及细菌的特殊成分 具有 遗传 背景 人群 超抗原- 热休克 蛋白 T淋巴细胞 活化T细胞 全身血管炎 * 精品ppt·实用借鉴 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 精品ppt·实用借鉴 病 理 主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。 * 精品ppt·实用借鉴 ＊Ⅳ期: 7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期: 4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完  全阻塞。 ＊Ⅱ期: 2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期: 1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 * 精品ppt·实用借鉴 正常冠状动脉 * 精品ppt·实用借鉴 病例变化初期 （1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。 * 精品ppt·实用借鉴 病理变化极期 ╳ 200 血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。 * 精品ppt·实用借鉴 冠状动脉血栓形成 冠状动脉造影 * 精品ppt·实用借鉴 冠 状 动 脉 瘤 冠状动脉狭窄 * 精品ppt·实用借鉴 概述