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继发性血小板增多症——临床表现 通常没有临床症状，很容易被忽视。 极少发生出血、血栓形成 课件 继发性血小板增多症——实验室检查 1、血小板计数增加，常不超过1000×10^9/L MPV、PDW均减少 血小板功能正常 2、骨髓象正常 3、凝血功能正常 课件 继发性血小板增多症——诊断标准 1、血小板持续大于400×10^9/L，血小板功能正常 2、骨髓象正常 3、有原发病或诱因存在 课件 继发性血小板增多症——治疗 一般无需特殊治疗 以治疗原发病和祛除病因为主 仅在血小板计数≧1000×10^9/L才处理，可使用干扰素、羟基脲、抗凝治疗。 课件 继发性血小板增多症——预后 预后良好 血小板多在15天左右可恢复正常，持续时间一般不会超过90天 课件 小结 1、血小板增多一定程度上提示疾病存在，尤其是感染性疾病； 2、可帮助早期诊断某些疾病； 3、不易漏诊某些罕见病。 若血小板显著升高或持续升高超过2个月以上，且排除上述各种原发疾病，应进一步行相关检查。 课件 血小板增多症 课件 分类 一、原发性血小板增多症（ET） 二、继发性血小板增多症（ST） 课件 一、原发性血小板增多症（ET） 又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变 发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。 课件 原发性血小板增多症——临床表现 起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状 1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常 PLT大于1500×10^9/L 易出现出血 课件 原发性血小板增多症——临床表现 （2）血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，成为致死的原因 凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。 课件 原发性血小板增多症——临床表现 2、侵及肝、脾等髓外组织器官 脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大 课件 实验室检查——外周血象 　1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L 形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核 2、红细胞数正常或轻度增多 形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L 以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞 4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 课件 实验室检查——骨髓象 1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成堆。 3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 课件 实验室检查——出、凝血试验 1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。 2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。 课件 实验室检查——其他 血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高。 部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。 课件 原发性血小板增多症——诊断标准 1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症 课件 原发性血小板增多症——治疗 1、骨髓抑制药