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- 2020-11-05 发布于北京
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免疫荧光: 颗粒状荧光(I gG及C3在肾小球 毛细血管基底膜外侧呈细颗粒状沉积) 肉眼:大白肾 临床病理联系 肾病综合征:大量蛋白尿(非选择性蛋 白尿)、严重水肿、低蛋 白血症、高脂血症。 结 局:起病慢、病程长,多数反复发作, 导致肾功能衰竭。 (四)弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 又称系膜毛细血管性肾小球肾炎。 病变特点为弥漫性肾小球毛细血管基底 膜增厚和系膜增生。临床表现为肾病综 合征或肾炎综合征,青壮年多见,属免 疫复合物沉积性肾炎。 病 变 光镜:1. 系膜细胞增生,基质增多,系 膜区增宽。 HE PAS 毛细血管壁增厚,银染可呈车轨状或分层状。 (系膜细胞突起沿毛细血管袢深入并产生系膜基质) 膜性增生性肾小球肾炎,双轨形成(PASM) 电镜:Ⅰ型:内皮下电子致密物沉积。 Ⅱ型:基底膜致密层内极致密物沉积。 Ⅲ型:内皮下和上皮细胞下致密物沉积。 Ⅰ型:内皮下电子致密物沉积 Ⅱ型:致密沉积物病 免疫荧光:颗粒状荧光(IgG及C3沉积于系膜区及基底膜) (五)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 病变特点为弥漫性肾小球系膜增生及系膜基质增多,青少年多见, 临床表现为肉眼或镜下血尿或蛋白 尿,或表现为肾病综合征,属循环 免疫复合物性肾炎。 病 变 光镜:肾小球系膜细胞和基质增生,系膜区增宽。 系膜增生性 GN(PAS) 轻度系膜增生GN(PAS) 中度系膜增生性肾小球肾炎(PASM) 重度系膜增生性肾小球肾炎(PASM) 电镜:系膜区、电子致密物沉积 ---病 理 学--- ---病 理 学--- ---病 理 学--- 肾小球肾炎 肾小球肾炎 是以肾小球损害为主的变态反应性炎症,临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等;可分为原发性和继发性。 一、病因及发病机制 是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。 内源性抗原(如肾小球基底膜抗原) 抗原 外源性抗原(如链球菌、异体蛋白 等)抗原抗体反应形 成免疫复合物 发病机制 肾小球肾炎的发病机制包括两方面: 免疫复合物 形成或沉积 原位免疫复合物形成 循环免疫复合物沉积 免疫复合物在循环环血液中形成 与免疫复合物大小及携带电荷有关 免疫复合物在肾小球原位形成 抗基底膜性肾炎Heymann肾炎植入抗原 介质损伤肾小球 免疫复合物激活各种炎性介质引起肾小球损伤。炎性介质包括补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等 原位免疫复合物沉积 左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:植入性抗原与抗体在肾 小球内结合 : 抗原; Y: 抗体 : 抗原抗体复合物 循环免疫复合物沉积 二、肾小球肾炎的基本病变 1.肾小球细胞增多:内皮细胞、系膜细胞、 壁层上皮细胞增生 2.基底内外免疫复合物沉积,基底膜增厚,系膜细胞增生,系膜基质增多 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变与硬化 三、临床表现分型 1.急性肾炎综合征: 起病急,血尿、蛋白尿、水肿、高血压 2.肾病综合征:大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症、高脂血症 3.无症状性血尿或蛋白尿:镜下血尿、轻度蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征:血尿、迅速出现 少尿、无尿、氮质血症 5.慢性肾炎综合征:缓慢发生肾功能衰竭 四、常见病理类型 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 弥漫性新月体性肾小球肾炎 弥漫性膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 弥漫性硬化性肾小球肾炎 (一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 简称急性肾炎
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