发育生物学：11 肌肉细胞的分化机制.pptxVIP

第十一章 肌肉细胞的分化机制 ;肌肉萎缩性侧索硬化症;进行性肌营养不良症（Progressive dystrophy, PMD）是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。 ;A, Duchenne-type and Becker-type; 假肥大型, B, Emery-Dreifuss; C, limb-girdle; 肢带型肌营养不良 D, facioscapulohumeral; 面肩肱型肌营养不良 E, distal, 远端型 F, oculopharyngeal 眼咽型肌营养不良 Shaded=affected areas. (Reproduced from BMJ 1998; 317: 991–95 by permission of the BMJ Publishing Group).;PMD的基本的肌肉病理变化为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩和代偿性增大相嵌分布 肥大肌细胞横纹消失玻璃样变，肌细胞坏死 肌细胞内可见大量脂肪和结缔组织增生肌活检免疫组化染色可见抗肌萎缩蛋白大量缺失;肌纤维的组装 myofibres assembly;肌细胞萎缩及代偿性增大;Dystrophin: 肌萎缩蛋白 Basal lamina: 基板 Dystrogly