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杭州市儿童医院 李光乾 热性感染相关性 癫癎综合征的诊治 杭州市儿童医院 李光乾 概 述 ? 儿科常见的癫癎性脑病有大田原综合征、 Dravet 综 合征、 Landau-Kleffner 综合征、 Lennox-Gastaut 综合 征等 ? 癫癎脑病的共同特点是 发作频繁、多样、药物难以 控制；伴有严重认知功能障碍；病因多样，可为特 发性或症状性；预后不良 概 述 ? 近年来，临床报道有这样一类少见的病例 –既往健康的儿童，在突发持续发热后，出现难治 性部分性癫癎或癫癎持续状态（ SE ），急性期常 有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫癎 –部分患儿脑脊液（ CSF ）淋巴细胞轻度增高及 MRI 提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基底节区高信 号等；但病原学检查仅部分患儿血清或鼻咽部发现 感染的病原， CSF 从未找到病原 –尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润 概 述 ? 诊断：脑炎？ 概 述 概 述 ? 热性感染相关性癫癎综合征（ Febrile infection – related epilepsy syndrome ， FIRES ）是近年来引起关 注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不同命 名方式的一组疾病 概 述 ? 本组疾病相关的名