系统性红斑狼疮(SystemicLupuserythematosus,SLE).ppt

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus, SLE);Contents;概 述;SLE——典型的自身免疫性疾病;SLE重要的里程碑;SLE重要的里程碑;病因及发病机制;SLE疾病阶段及发病机制;病 理;;临床表现;临床表现;三、 皮肤粘膜：发生率80％ 颊部蝶型红斑——最具特征性 盘状红斑：不规则圆型，边缘隆起 光过敏 指端及指（趾）甲周红斑 网状青斑 雷诺氏现象（15－20％） 口鼻腔无痛性溃疡 脱发：斑秃、稀发、狼疮发、全秃，可能是疾病活动、复发的第一个症状 ;;;网状的皮肤青紫样变，遇冷加重，温暖时可消失，多见于下肢。;80~90％累及关节，常为首发症状 非侵蚀性关节炎，注意与RA鉴别 偶有关节变形 50％有肌痛，5%有肌炎 ;五、浆膜炎： 胸膜炎(单或双侧) 30％ 渗出液 心包炎 30％ 细胞数↑蛋白↑ 腹腔积液 5％ 补体 ↓ LE(+);六、血液系统： 5％有严重血小板↓，（最常见的原因为免疫介导，PAIgG、PAIgA、PAIgM↑） 贫血（慢性病性贫血、溶血、失血、肾功能不全、药物、感染、脾亢、骨髓纤维化、骨髓增生异常、再生障碍性贫血） 50%有白细胞数↓（免疫机制、药物、骨髓抑制、脾亢） ;七、肾脏： 临床尿液异常约50~70％ 肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变 包括：1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 ;;八、神经系统损害： 偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知障碍 精神障碍：抑郁，燥狂，焦虑，精神分裂等 癫痫发作；脑梗塞或脑出血；横贯性脊髓炎；CSF：颅内压升高，蛋白↑，葡萄糖↓，轻度细胞数↑ 周围神经系统病变：包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单/多发性神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变。 注意除外感染、药物等继发因素;;九、肺部： 胸腔积液 急性狼疮性肺炎：游走性斑片状浸润影 肺间质病变：急性和亚急性期磨玻璃样改变，慢性期纤维化 肺动脉高压（10%~20%） 弥漫性肺泡出血：双肺弥漫浸润阴影 ，有时为局限性，可见支气管空气征。 肺栓塞 ;;DAH治疗前;DAH治疗后;十、心血管病变： 心包积液 心肌损害——心律失常，心力衰竭 冠状动脉受累——缺血性心脏病 心脏瓣膜病变、疣状心内膜炎 周围血管受累;Libman-Sacks 疣状心内膜炎，此类赘生物常见于三尖瓣和二尖瓣小叶，可引起心脏收缩期杂音。 ;十一、消化道： 恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘 肠系膜血管炎 急性胰腺炎 肝脾肿大，20－30％ 肝损害;十二、眼： 约15%的患者有眼底病变，系视网膜血管炎  所致——眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出 视神经病变 合并干燥综合征时可有眼干;Indirect ophthalmoscopy revealed cotton wool spots in the posterior pole and multiple dot/blot hemorrhages OU. ;十三、干燥综合征： 可继发干燥综合征，多见于抗SSA/SSB抗体阳性患者，甚至出现肾小管酸中毒 ;;实验室检查;实验室检查;;鉴别诊断;Diagram;轻型SLE——诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统BILAG评分为C或D类，SLEDAI积分10分。 中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，BILAG评分B类(≤2系统)，或SLEDAI积分在10～14分。 重型SLE是指狼疮累及重要脏器，任何系统BILAG评分至少1个系统为A类和(或)2系统达到B类者，或SLEDAI≥15分。 具体而言包括： ①心脏：冠状动脉血管受累、Libman—Sacks心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶性高血压； ②肺脏：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗死、肺萎缩、肺间质纤维化； ③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎； ④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少(白细胞1xl09／L)，血小板减少(50xl09／L)、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成； ⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球。肾炎、肾病综合征； ⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征； ⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，