系统性红斑狼疮(SLE)(课堂PPT).pptVIP

 SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 * 狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗 * 糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。 * 糖皮质激素剂量 小 剂 量 15mg/日强的松 维持治疗 20mg起 30分钟后起效 中 剂 量 30mg/日强的松 症状较轻 随剂量增加， 直至200 大 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 mg，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其他机制产生治疗作用 冲 击 量 1000mg/日 甲松龙 病情危重 几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势。 * 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 * 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。 * 服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。 给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服 * 糖皮质激素 * 原有感染加重 新发生感染 菌群失调 诱发或加重感染 原发病时机体 抵抗力降低 激素抑制机体 防御功能 * 肌肉骨骼系统 骨质疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨头无菌性坏死 * 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 雷公藤 总甙 麦考酚 吗乙酯 羟氯喹 * 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 * SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 * 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 * 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 * 狼疮性肾炎 * 抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节 内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身 循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎） LN的发病机制 * LN临床表现 囊括了“肾炎”的全部临床表现 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重视 亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性狼疮性肾炎 * 亚临床型狼疮性肾炎 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征性表现，临床上尚未出现任何肾脏病的症状，实验室检查也无蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾功能损害的SLE患者。 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE病程中的早期，随SLE病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现肾脏病的临床表现及实验室异常。 * 隐匿性狼疮性肾炎 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状。 在相当长的病程中无SLE的特征性表现；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，这