加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估.docx

加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估 结缔组织病(connective tissue disease , CTD)是肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension , PAH )的常见病因之一，几乎所有的 CTD均可并发 PAH，尤以系统性硬化病(systemic sclerosis ，SSc)、混合性 CTD (MCTD )、 系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus , SLE、最为常见。法国、 英国及美国国立卫生研究院(NIH、的注册研究结果显示，CTD相关PAH的 发生率为1 5%-30% ,约占所有PAH的10%。与特发性肺动脉高压相比，CTD 相关PAH有如下特点：多为女性，心输出量低，预后更差。作为 CTD猝死的 重要原因之一，风湿免疫科医生对其关注程度明显增加。目前风湿科医生对于肺 动脉高压认识存在部分误区，缺乏明确病情评估及判断预后的意识， 从而造成治 疗决策的失误。因此，提醒风湿病医生加强对 CTD相关PAH的预后评估非常 必要。 1当前CTD相关PAH的预后不容乐观 CTD相关PAH相对于其他PAH是最严重、病死率最高的临床亚组。来自美 国54个中心评估PAH早期及长期治疗的注册研究(REVEAI、显示，与特发 性肺动脉高压(IPAH、患者相比，CTD相关PAH患者在基线水平的6 min步 行距离(