临床生理学重症肌无力案例分析PPT演示课件.ppt

2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。 然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的认识，细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视 将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来的中介机制或过程，称为兴奋—收缩耦联。 3.何谓兴奋-收缩耦联？其基本过程如何？ 基本过程： 其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处; 肌质网对钙离子的释放和再摄取; 肌肉的收缩和舒张。 通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧肌小节的终末池构成的三联管结构部位。 进人肌质中的高浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合，引起细肌丝构象改变，暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点，横桥与其结合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离的循环过程，使肌小节不断缩短，肌肉发生收缩。 4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素 影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和 前负荷是指肌肉在收缩前所承受的负荷。前负荷决定肌肉的初长度。在一定范围内，肌肉收缩张力随初长度的增加而增大，但过度增加初长度则可使收缩张力下降。即肌肉收缩存在最适初长度。 后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷，数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零，而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加，但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为等长收缩。 * * ? 肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时，前负荷和后负荷的影响也将发生变化。 收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经系统调节骨骼肌收缩效能的方式。 * * 5.根据临床检查结果分析患者肌无力的原因。 （1）低频电刺激衰减明显 （2）新斯的明试验阳性 （3）肌肉疲劳试验阳性 （4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性 * * （1）低频电刺激衰减明显，高频无递增 低频电刺激衰减明显，高频无递增 患者肌无力的原因是神经肌肉接头处发生病变 （一般以10%作为波幅递减正常范围的最高限； 高频递增:波幅上升75%为可疑，上升100%为异常） * * （2）新斯的明试验阳性 注射一定剂量的新斯的明相关药物比如溴吡斯的明，若肌肉无力症状有明显缓解，停药后症状又加重，则基本说明患者肌无力的原因是乙酰胆碱能受体或神经肌肉接头处病变。 * * （3）肌肉疲劳试验阳性 肌肉疲劳试验阳性 疲劳造成免疫功能紊乱而导致肌无力，属于外因 * * （4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性 正常结果为小于0.03mmol/L，即为阴性。如乙酰胆碱受体抗体检测阳性，即说明患者肌无力的原因是患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体，使骨骼肌终板膜上的乙酰胆碱受体数量不足或功能障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞的兴奋传递障碍。 * * 6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重的现象？ 重症肌无力属神经元变性疾病，早轻是部分慢性受损麻痹不全的神经在休息后能有较为正常的神经功能，午重是神经工作一天后受累失去支配调节区的功能。 1.影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合 在神经——肌