骨髓增生异常综合征分型进展精选幻灯片.pptVIP

* RAEB诊断补充 若骨髓原始细胞＜0.05，但外周血原始细胞达0.02-0.04，同样可以诊断为RAEB-1 若外周血原始细胞达到0.05-0.19、骨髓原始细胞达到0.10-0.19或见到Arur小体，满足三者之一即可诊断为RAEB-2。 * 儿童MDSRCC 2008年WHO分型正式增设儿童MDS亚型：将外周血原始细胞＜0.02，骨髓原始细胞＜0.05、两系及以上病态造血的儿童MDS列为RCC。 . WHO有关MDS分型诊断的解读 * 定义 骨髓增生异常综合症（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓病态造血及无效造血，外周血细胞1系或多系减少伴形态异常，高风险转化为急性白血病。 * MDS诊断标准的发展历程 1982年FAB分型：形态学指标 2001年WHO标准：纳入染色体的指标 2007年维也纳标准：多指标综合诊断 2008年WHO标准：分型修订 多指标综合诊断 * MDS的FAB分型（82年） FAB亚型 原始细胞 骨髓 外周血 骨髓环形 铁粒幼细胞（%） 外周血 单核细胞 Auer体 难治性贫（RA） 5 1 15 不定 — 难治性贫血 伴环铁粒幼细胞 （RARS） 5 1 15 不定 — 难治性贫血 伴原始细胞增多