自身免疫性肝病讲座[宣讲].pptVIP

PBC常见症状 瘙痒，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积，皮肤异常发黑或亮，眼睑上有浅黄色斑点，脂肪痢 内镜逆行性胆胰管造影（ERCP）和肝功能试验都有异常 血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高 该病免疫抑制剂治疗基本无效 可采用对症治疗并防止并发症 某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植会是成功的 * 精品PPT | 借鉴参考 PBC病理改变：胆管炎症/损伤 * 精品PPT | 借鉴参考 原发性硬化性胆管炎（PSC） 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特异性炎症。 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。 该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键作用。 此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。 部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如胆囊或胆道的结石）来诊断。 * 精品PPT | 借鉴参考 PSC临床病征 典型症状为黄疸，瘙痒，全身不适、不安或感到有病，食欲不振，消化不良，肝肿大，脾肿大。 肝活检其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累。 * 精品PPT | 借鉴参考 PSC检查特点 内镜逆行性胆胰造影（ERCP）、或经皮肝式胆管造影（percutaneous transhepatic cholangiogram，PTCA） 胆管呈不均匀节段性扩张或狭窄、枯枝状及残根状改变； CT、腹部超声检查胆管扩张 血生化检查：肝酶（ALT/AST）轻度异常，胆管酶（ALP/GGT）明显异常。 * 精品PPT | 借鉴参考 自身免疫性肝病肝外表现 对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直 低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血 内分泌失调 肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型) 胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化 血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少 偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征 * 精品PPT | 借鉴参考 自身免疫性肝病的实验室检查 自身抗体的检查 抗核抗体（ANA） 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光模式多为均质型，成人患者滴度一般＞1：80，而小儿患者的滴度只要＞1：20即可认作阳性。 尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。 出现多核点（MND）型或核轮圈型的荧光模式则为PBC的特征。 Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗体也会在某些1型AIH 患者中出现。 * 精品PPT | 借鉴参考 抗肝肾微粒体（LKM）抗体 可分为针对不同靶抗原（LKM-1、LKM-2和LKM-3等）的亚型 这些靶抗原为一组细胞色素P450分子 抗LKM-1抗体的靶抗原为细胞色素P450 db1（ⅡD6） 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。 * 精品PPT | 借鉴参考 抗平滑肌抗体（SMA） 1965年 Johnson首先用免疫荧光法在慢性活动性肝炎患者中发现该抗体，主要的靶抗原为肌动蛋白（F、G），用该法测定若滴度＞1：40即可判断为阳性 高滴度（＞1：1000）为抗F-肌动蛋白自身抗体对于诊断Ⅰ型AIH的特异性几达100% 低滴度见于抗G-肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化有关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎有关） * 精品PPT | 借鉴参考 抗线粒体抗体（AMA） 最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度＞1：80）发现 有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合体的成分）M1-M9； 抗M2抗体的特异性最好（PBC 达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化7%～15%； 抗M4和M8的抗体在PBC中为55%； 抗M9抗体在早期PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%； * 精品PPT | 借鉴参考 抗线粒体抗体（AMA） 针对M1:梅毒 100%，SLE 50%，其他风湿病5%～15%； 针对M3:药物性狼疮100%； 针对M5：胶原病； 针对M6：药物性肝炎100%； 针对M7：急性心肌炎60%，心肌病30%，此种抗体特异性更差。 * 精品PPT | 借鉴参考 抗可溶性肝抗原抗体（SLA） 是Ⅲ型AIH的标志性抗体 也是AIH唯一特异的自身抗体 用标准的间接免疫荧光法不能检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能进行分型。 * 精品PPT | 借鉴参考 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 常用酒精固定的人中性粒细胞作为基质片，通过间接免疫荧光法测定ANCA； 主要表现三种荧光图形（核仁形、核周型、斑点型）； 有报道此抗体在AILD中有一定的阳性率，但特异性不高，AIH为36%～83%，PBC为26%～39%，PSC为44%～67%。 以核周型为主。尽管对于PSC也只有中等的敏感性和特异性，但至今仍然是此病的