最终版自身免疫性肝病诊治现状.ppt

OLT improves survivals 1 yr 83% 5 yr 78% 10 yr 67% Hepatology 2001;33:22-7. (400 cases) 2yr 79% vs 55% 7yr 68% vs 22% Transplantation 2002; 224-7 (73 cases) 最新.课件 * Liver 原发性硬化性胆管炎 (PSC) Common bile duct Duodenum Obliterative fibrosis of bile ducts GP 2002 03 最新.课件 * 原发性硬化性胆管炎典型病理改变 最新.课件 * PSC的ERCP改变 Diffuse inflammation and fibrosis of extra-hepatic bile ducts with and without intra-hepatic biliary disease ANCA: nonspecific Absence of biliary cholelithiasis biliary tract surgery cholangiocarcinoma 最新.课件 * PSC的诊断主要依据 临床症状和体征病史（乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病的表现） 血清生化改变（碱性磷酸酶升高） 胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变（肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变） 除外其它引起硬化性胆管炎的病因（其它胆系肿瘤、结石、创伤、手术史、先天性胆管发育异常）。 最新.课件 * PSC的治疗 同PBC, 但UDCA剂量可提高至30 mg/kg/day 内镜治疗明显胆管狭窄 检测胆管癌和结肠癌 最新.课件 * 自身免疫性肝炎Autoimmune hepatitis, AIH 诊断要点： 女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，TBil升高，γ球蛋白增高等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害 最新.课件 * ? 要求 2002年AASLD诊断标准 肯定诊断 可能诊断 除外遗传性疾病 a1抗胰蛋白酶表型正常 血清铜蓝蛋白、铁及铁蛋白水平正常 a1抗胰蛋白酶部分缺乏 非特异性血清铜、铜蓝蛋白、铁和/或铁蛋白水平正常 除外活动性病毒感染 无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物 无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物 除外中毒性或酒精性肝损害 每日饮酒精量<25g, 近期未应用肝毒性 药物 每日饮酒精量<50g, 近期未应用肝毒性药物 实验室检查特点 血清转氨酶明显升高(AST、ALT) 球蛋白、g球蛋白或IgG?≥1.5倍正常上限 血清转氨酶明显升高 任何程度的高g球蛋白血症 自身抗体检查 ANA,SMA或抗-LKM-1? 1:80 (成人)或?1:40（儿童）， AMA阴性 ANA, SMA或抗-LKM-1? 1:40 (成人)或其它自身抗体阳性* 病理学改变 界面性肝炎 无胆管损坏、肉芽肿、或提示其它疾病 的病变 界面性肝炎 无胆管损坏、肉芽肿、或提示其它疾病的病变 最新.课件 * √存在ANA或SMA √高丙种球蛋白血症 √多发女性（71%） AIH分型 √皮质类固醇治疗有效 √常伴甲状腺炎、UC、类风湿 等 Ⅰ型AIH 经典型（旧称狼疮型） 部分为肌动蛋白抗体阳性，HLA单倍体为A1、B8、DR3和DR4，发病年龄为10-20岁和40-70岁两高峰。 最新.课件 * √血清抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体阳性，或抗 CYP2D6、抗核心序列254-271抗体阳性；ANA及SMA 均阴性 √多见于儿童（2-14Y），成人占4%、西欧高发 √ HLA单倍体为B14、DR3、C4A-Q。 √易进展为肝硬化 Ⅱ型AIH 最新.课件 * √抗可溶性肝细胞抗原（SLA）和抗 肝/胰抗体（+） √缺乏ANA及LKM-1抗体，可有SMA、 抗肝膜抗原抗体及AMA √女性多（91%），平均年龄37Y左 右 Ⅲ型AIH 最新.课件 * * 最新.课件 * 最新.课件 * 最新.课件 * AIH if 2 of the 3 following criteria were present: (1) serum ALT activities at least five times the upper limit of normal (ULN), (2) serum IgG