2020生物化学脂质代谢.pptVIP

（ 2 ） CDP- 二酰甘油途径 （二）甘油磷脂的分解 二、鞘脂质代谢 （一）鞘脂的组成与结构 鞘脂的概念：含鞘氨醇的脂质 鞘脂的结构： 鞘脂的类别：鞘磷脂和鞘糖脂 CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH CH — CHOH CHNH — C — （ CH 2 ） nCH 3 CH 2 O — 磷酸胆碱 鞘磷脂 O 二、鞘脂质的代谢 （一）鞘磷脂的合成 ① 合成的组织器官：各组织。脑组织最活跃 ② 合成的细胞内部位：内质网 ③ 合成的基本原料：脂肪酸、丝氨酸、胆碱 辅因子：磷酸吡哆醛、 NADPH 、 FAD 、 CoASH 、 ATP 、 CTP CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH CH — CHOH CHNH — C — （ CH 2 ） nCH 3 CH 2 O — CH 2 CH 2 N(CH 3 ) 3 鞘磷脂 （神经鞘磷脂） O ④ 鞘磷脂合成过程 丝氨酸 CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH CH — CHOH CH — NH — C — R CH 2 — O — P — O — CH 2 CH 2 N + （ CH 3 ） 3 O CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH 2 CH 2 — CO SCoA CO 2 + H SCoA COO H CHNH 2 CH 2 OH 软脂酰 CoA 3- 酮二氢鞘氨醇合成酶 （磷酸吡哆醛） CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH 2 CH 2 — C 还原酶 CHNH 2 CH 2 OH O 3- 酮二氢鞘氨醇 NADP H + H + NADP + CH 3 （ CH 2 ） 12 — C H 2 C H 2 — C H O H CHNH 2 CH 2 OH 二氢鞘氨醇 脱氢酶 FAD FAD H 2 CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH CH — C H O H CHNH 2 CH 2 OH 鞘氨醇 RCO SCoA HSCoA CH 3 （ CH 2 ） 12 — CH CH — C H O H CHNH — C — R CH 2 OH N- 脂酰鞘氨醇 O 脂酰转移酶 CDP- 胆碱 CMP O O - 神经鞘磷脂 转移酶 （二）甘油代谢 脂肪动员产生的甘油进入糖代谢 （三）脂肪酸的分解代谢 彻底氧化分解产生 CO 2 、 H 2 O 和能量（心、肝、骨骼肌） 脂肪酸的活化 （脂酰 CoA 生成） 脂酰 CoA 向线粒体内转移 脂肪酸的 - 氧化 β 1. 脂肪酸的活化 ( 胞液 ) 2. 脂肪酰基向线粒体内转移 肉碱具有携带脂酰基 通过线粒体内膜的作用 3. 脂肪酸的β - 氧化 ① 实验证据： 1904 年， Franz Knoop CH 2 CH 2 CH 2 COOH CH 2 COOH CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 COOH CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 COOH CH 2 CH 2 COOH COOH CH 2 C O NHCH 2 COOH C O NHCH 2 COOH 偶碳苯脂酸 奇碳苯脂酸 苯乙尿酸 ( 苯乙酸衍生物 ) 马尿酸 ( 苯甲酸衍生物 ) ② 脂肪酸的β - 氧化过程（ 线粒体基质 ） 脂酰 CoA 脱氢酶 FADH 2 脂酰 CoA R CH 2 CH 2 C~SCoA O = O 反 ⊿ 2 -- 烯脂酰 CoA 水化酶 H 2 O 反⊿ 2 - 烯酰 CoA O = R CH = CH C~SCoA β α O FAD R CHOHCH 2 C~SCoA β α O = O L(+)- β羟脂酰 CoA L(+)- β - 羟脂 酰 CoA 脱氢酶 NAD + NADH+H + R COCH 2 C~SCoA β α O = O β酮脂酰 CoA β - 酮脂酰 CoA 硫解酶 CoA-SH CH 3 -CO~SCoA R CH 2 CH 2 C~SCoA O = O R 1 琥珀酸氧化呼吸链 NADH 氧化呼吸链 三羧酸循环 循环脱氢、加水、 再脱氢、硫解 4. 脂肪酸氧化产生的能量 ( 以 16C 的软脂酸为例 ) CH 3 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH 2 CH