2020结外NKT淋巴瘤的诊疗.pptVIP

结外 NK/T 淋巴瘤的诊疗 概述 ? 结外 NK/T 细胞淋巴瘤［ extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL ］是 WHO2008 年 发布的关于淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型。 大部分恶性细胞来源于 NK 细胞 (CD2+ ， CD56+ ，胞质 CD3 ε + 及 EBV+ ) ，但也有很少一部分来源于表达 EBV+CD56- 的细胞毒性 T 细胞，约占恶性淋巴瘤的 2- 10% 。 ? 在亚洲国家以及部分南美洲国家中发病率高，约占总发病 人数 70% 以上，而在欧美国家发病率低，仅占 21% 左右。 ? 以面部中线部位的破坏为特征，并与 EBV 密切相关，好发 于中青年男性。男女患病比例为 2-3.3:1 ，中位年龄为 45-50 岁。 临床特征 ? 2008 年 WHO 分类中，成熟 NK 细胞肿瘤被分为 2 个 亚型： ENKL （鼻型）和侵袭性 NK 细胞白血病。 ? NK/T 细胞淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。 然而， ENKL 可能还存在鼻外表现。 ENKL （鼻型） 常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、 喉咽和喉。鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮 肤、睾丸和胃肠道。发病率约 3:1 。 ? ENKL 最