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从ACR/EULAR指南 看狼疮肾炎管理进展 系统性红斑狼疮（SLE）全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。 男：女为 1：7-10，育龄妇女多见。 狼疮性肾炎（LN）是SLE累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，大约50%的SLE患者会发生LN，进而增加肾衰、心血管疾病和死亡的风险。 LN是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3)狼疮疾病活动指数(Disease Activity Score)：系统评价：SELENA-SLEDAI、ECLAM等器官评价：BILAG能随时间变化反应疾病改善和复发： SELENA-SLEDAI Flare Index、BILAG及近期提出的International Flare Index等Arthritis Rheum 1992;35:630-40. J Rheumatol 2002;29;288-291ACR-2011LN流行病学35%SLE 在初诊时有LN表现50–60%SLE患者在患病后第一个10年会出现LNSLE ： 5年生存率95% 10年生存率92%LN: 10年生存率↓至88% 狼疮治疗药物现状：标准治疗(standard of care, SOC)：基于小样本观察和开放研究FDA批准的治疗药物：阿司匹林(1948)，HCQ/CQ和皮质激素(1955)大多数药物适应症外使用：NSAIDs、静脉MP、CTX、MMF、MTX、AZA等FDA唯一基于RCT研究批准的治疗药物：Belimumab(2011)LN首部指南--《ACR关于LN筛查、治疗和管理的指南》《欧洲风湿病学会、肾病学会和透析移植学会联合推出成人及儿童LN治疗推荐》 两大指南内容丰富 ACREULARI. 诊断标准II. 肾活检和组织学III. 附加治疗IV. III/IV型LN诱导治疗V. IV、IV/V有细胞新月体LN诱导治疗VI. V型“单纯膜型”LN诱导治疗VII.对诱导治疗有响应的维持治疗VIII. 对诱导治疗无充分响应的改变治疗IX. 血管并发症X. 妊娠期LN治疗XI. 监控1.SLE患者初次肾活检指征2.肾活检病理评估3.LN免疫抑制治疗的指征和目标4.成人LN的治疗--初始治疗、后续治疗、难治性疾病5.狼疮性肾炎的辅助治疗6.监测和预后7.LN终末期肾病8.SLE抗磷脂抗体综合症相关的肾病9.LN和妊娠10.儿童LN患者管理1. LN的定义替代：ACR标准： 持续蛋白尿0.5 g/d，或3+ 和/或有细胞管型 （红细胞、血红蛋白管型和颗粒管型）尿蛋白/肌酐 0.5活动性尿沉渣： WBC 5 HPF RBC 5HPF 或细胞管型 （仅限于RBC和WBC）金标准：肾活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎2.肾脏病理ACR所有未治疗过的有活动性肾病临床表现者， 建议肾活检（除非有禁忌症） 有活动性LN的临床证据，之前未接受过治疗的患者，除非有明确的禁忌症，否则都应进行肾脏病理检查（C级）。ACR建议做肾脏病理的指征（C级） 没有其他原因解释的血肌酐升高（排除如败血症、贫血、以及药物等因素）24小时尿蛋白定量≥1g/24h或现场尿蛋白/肌酐0.5任一条确定需要做肾脏病理短时间内至少两次查阳性并排除其他可解释的原因A、尿蛋白≥0.5g/24h加上血尿，血尿定义为≥5红细胞/高倍视野B、尿蛋白≥0.5g/24h加上细胞管型肾脏病理EULAR 出现任何肾脏受累的体征(特别是重现性蛋白尿≥0.5g/24h的患者，尤其是出现肾小球性血尿和/或细胞管型时)，应是肾活检指征。临床、血清学或实验室检查不能准确地预测肾活检结果。应在发病1个月内进行活检，最好在免疫抑制治疗之前进行，除非有禁忌。如果不能迅速进行活检，不应推迟大剂量糖皮质激素治疗。3. LN免疫抑制治疗的指征(EULAR)Ⅰ型 微小系膜型 光镜正常，免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积Ⅱ型 系膜增生型LN 光镜系膜区细胞或基质增生，免疫荧光见系膜区免疫复合物沉积不需要免疫抑制剂治疗（证据C级） Ⅲ型 局灶型 内皮下免疫复合物沉积，小球增生样改变50% IV型弥漫型内皮下免