医学--韦格纳肉芽肿.ppt

特异性抗体检测：抗中性粒细胞 胞浆抗体（ ANCA ） ? c-ANCA ：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶 3 （ PR3 ），对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏 感性及特异性，其滴度与疾病的活动性相关，是 WG 的 特异性的抗体 ； ? p-ANCA ：为核周型抗体，其主要靶抗原为髓过氧 化物酶 (MPO) ； ? c-ANCA (PR3-ANCA) 对 WG 具有很高 的特异性。 诊断标准 1990 年美国风湿病学院 (ACR) WG 分类标准 鼻或口腔炎症 胸片异常 尿沉渣异常 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔 分泌物 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 镜下血尿（ RBC5/ 高倍视野）或出现红细 胞管型 病理性肉芽肿性 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动 炎性改变 脉）外区有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性 炎性改变 符合 2 条或 2 条以上 时可诊断为 WG ； 诊断的敏感性和特异性分别为 88.2% 和 92.0% 。 诊断要点 ? 早期识别至关重要； ? 无症状者可通过血液 ANCA 检测及鼻窦、胸部 CT 辅 助诊断； ? 病理活检为确诊金标准； ? 因在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下 情况者应反复进行活组织检查 : ? 不明原因的发热伴呼吸道症状； ? 慢