《再障诊疗共识》幻灯片课件.pptVIP

再障诊疗共识 兰州大学第二医院 张连生 AA概述 定义：AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。 发病情况：西方、亚洲、中国北方 10-25y;﹥60y m≈f 发病机制：目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。 　mDC pDC 产生IL-12,作为APC 诱导继发免疫效应 产生大量I-IFN 诱导 天然免疫效应 正常机体免疫 危险信号 危险信号 B 危险信号 产生抗体、细胞因子、趋化因子诱导体液免疫 B\NK\单核 nCD4T Th1 cytokines IL-2 IFN-γ 自免疾病 抗感染 抗肿瘤 Th2 cytokine IL-4 IL-5 过敏反应 Treg IL-10 免疫耐受 　 mDC CD8T CTL IFN-γ 自免疾病 抗感染 抗肿瘤 pDC B 产生抗体、细胞因子、 趋化因子诱导体液免疫 危险信号 危险信号 危险信号 BMF 获得性 先天性 原发性 继发性 MDS PNH AA ICUS 血液肿瘤 骨纤 其它 骨髓衰竭性疾病的分类 该共识主要讨论获得性原发性AA 诊断AA的实验室必检项目 ①血常规检查：白细胞计数(WBC)及分类、红细胞计数(RBC)及形态、血红蛋白(Hb)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(BPC)和形态 读片会、小心误诊 ②多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等 ③骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等 ④骨髓CD34+细胞数量(流式细胞术检测) ⑤肝、肾、甲状腺功能，血生化及病毒学检查(包括肝炎病毒、EBV、CMV等) ⑥血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平 ⑦PNH克隆(流式细胞术检测) ⑧自身抗体和风湿抗体 ⑨细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交(FISH)以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验)。 ⑩影像学检查(如胸部x线或CT、腹部B超等)和心电图。 可选检测项目 ①骨髓造血细胞膜自身抗体检测 ②淋巴细胞亚群检测，如T细胞亚群、CD4+细胞亚群等 ③造血调控因子检测，如IFN-γ、TNF α 、IL-2等 (ELISA FACS) AA诊断标准 (1)血常规检查：全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb100 g／L；BPC50×109／L；中性粒细胞绝对值(ANC)1.5×109／L。 (2)骨髓穿刺：多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。 (3)骨髓活检(髂骨)：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和(或)非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 (4)除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF性疾病。 AA分型（严重程度） 重型AA (Camitta标准, Camitta et al，1975)： ①骨髓细胞增生程度正常的25％； 如≥正常的25％但50％，则残存的造血细胞应30％ ②血常规：需具备下列三项中的两项 ANC0.5×109／L 校正的网织红细胞1％或绝对值 20×109／L BPC20×109／L 极重型AA ANC0.2×109／L。 非重型AA：未达到重型标准的AA。 AA的治疗建议-支持疗法 1、成分血输注： 红细胞悬液输注：一般为Hb60 g／L。老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等)时可放宽输血阈值(Hb≤80 g／L)，尽量输注。 血小板输注：病情稳定者为10 X 109／L存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)等]或重型AA预防性阈值为20 X109／L，发生严重出血者则不受上述标准限制 因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板 拟行异基因造血于细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液 (CMV) 粒细