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急性肾小球肾炎诊疗规范 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN），简称急性肾炎，是以急性 肾炎综合征为主要表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、 水肿、高血压并可有一过性氮质血症。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非 链球菌感染后肾小球肾炎。 【病因】 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属 A 组 β溶血性链球菌急性感染后引 起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在 0％～ 20％。1982 年全国 105 所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患 儿抗 “O”升高者占 61.2％。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见， 占51％，脓皮病或皮肤感染次之占25.8％。 除A 组 β溶血性链球菌之外，其 他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病 毒如柯萨基病毒 B4 型、ECHO 病毒 9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎 病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念 珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性 肾炎。 【发病机制】 目前认为急性肾炎主要与A 组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾 炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的 M 蛋白内链球菌素 （endostretocin）和 “肾炎菌株协同蛋白”（nephritis strain associated protein，NSAP）。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症 病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可 通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球 蛋白（1gG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有 人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗 肾抗体型肾炎。急性链球菌感染后肾炎的发病机制见图 14-1。 【病理】 在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小 球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮 细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球 囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。 部分患者中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症 细胞浸润。 电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上 皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。 免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的 IgG、C3 和备解素沉 积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到 IgM 和 IgA 沉积。系膜区 或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。 【临床表现】 急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进 性过程，短期内出现肾功能不全。 1．前驱感染 90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前 驱感染后经 1～3 周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前 6～12 天（平均 10 天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前 14～ 28 天（平均 20 天）。 2．典型表现 急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳 嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。 （1）水肿：70％的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3 天遍及 全身，呈非凹陷性。 （2）血尿：50％～70％患者有肉眼血尿，持续 1～2 周即转显微镜下血尿。 （3）蛋白尿：程度不等。有20％可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系 膜增生。 （4）高血压：30％～80％病例有血压增高。 （5）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 3．严重表现 少数患儿在疾病早期（2 周之内）可出现下列严重症状： （1）严重循环充血：常发生在起病 1 周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而 出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的 可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫 痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数 可突然发生，病情急剧恶化。 （2）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生 脑水肿。也有人认为是由脑血管扩张所致。