周围神经疾病分类、病理、鉴别与诊断.ppt

周 围 神 经 疾 病分类、病理、鉴别和诊断;【定义】 　　　原发于周围神经系统的结构或功能上的障碍 ;目 的 要 求; 重点掌握： 格林–巴利综合征 面神经炎 三叉神经痛 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛 ;神 经 系 统;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断; 华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘;症 状 学;格林–巴利综合征;【定义】 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周??淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。 ;【病因 发病机制】 不清 感染: 病毒 (CMV EBV HBV HIV) 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种 目前认为是一种自身免疫性疾病 分子模拟机制 ;病因病机分子模拟机制;【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润;【临床表现】 1.病前感染史 1~3周 胃肠道、上呼吸道 疫苗接种 2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发 3.四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者---呼吸麻痹 主要死因 4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常） 末梢型感觉障碍 5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫 6.自主神经损害 无括约肌功能损害 ;;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP) 2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) 4. Fisher综合征 (MFS) 三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失 5. 特殊：复发型GBS;【辅助检查】 1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现 蛋白-细胞 分离 （升高） （正常） 至病后第3周蛋白增高最明显 ; ; ;【诊断与鉴别】 临床特点 + 辅助检查 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。 ;鉴别诊断;鉴别诊断; 治疗; 1.抢救呼吸麻痹 气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房） 2.对症支持治疗 3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼;病因治疗; 康复治疗;思考： 1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？;面 神 经 炎（ Bell麻痹 ） Bell palsy;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断; 【病因 发病机制】 不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血 1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、 巨细胞病毒、腺病毒 等 ; 【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性 ;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;面 神 经 炎;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;思考： 周围性面瘫 VS 中枢性面瘫 ;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别 ;【治 疗】 ㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 用1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛 ㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 治疗 Hunt综合症 疗程 7～10天 ㈢ 维生素B族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12 ㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼 ;思考： 面神经炎急性期 的治疗关键是什么; 治疗关键：急性期尽早使用 ;三叉神经痛;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断;限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作的短暂的剧痛 疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击样、针刺样、刀